頭皮“刀砍”徵？顱內另有“隱情”

原創 齊玉曉；唐偉 醫學界神經病學頻道 收錄於話題 #神經檔案室 95個

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硬皮病是一種以面板炎症、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特徵的可引起多系統損害的結締組織疾病，線狀硬皮病是硬皮病的侷限型，主要累及前額部面板， 常為單側，呈線狀或帶狀分佈，在頭皮和額部面板呈刀砍狀［1］。

近日臨床診治1例線狀硬皮病患者，表現偏頭痛，頭皮呈“刀砍”徵，顱內影像卻另有“隱情”，有請大連大學附屬新華醫院神經內科唐偉主任，對病例進行解析。

臨床資料

患者男性，55歲，於2022年2月14日以“突發頭痛2d”為主訴入院。

患者入院前2d無明顯誘因出現左側額顳部持續性脹痛，呈陣發性，持續10-20分鐘不等，伴噁心嘔吐，嘔吐為胃內容物。無肢體活動異常，無言語障礙，行頭顱CT檢查示左額葉異常訊號。頭顱MRI＋增強示左側額頂部顱骨皮下軟組織變薄（圖1），左側側腦室旁、額頂葉皮質下可見片狀異常訊號，增強掃描未見異常強化（圖2）。既往患者於20歲時首次發現左側額面部點片樣瘢痕皮損，逐漸進展擴大，未診斷。

入院體檢：患者左側頭皮、額面部“刀疤樣”皮損伴區域性脫髮，照片經本人知情同意後刊出（圖3）。

神經科體檢：意識清楚，語言流利，腦神經體檢未見異常。四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常。雙側病理徵（–），皮損處輕度觸覺減退。入院後完成風溼抗體系列、抗心磷脂抗體、抗中性粒細胞胞質抗體測定及血清腫瘤標誌物測定，均未見異常。

圖1

圖1 A T1WI矢狀位前額區域性頭皮脂肪層變薄、消失（如圖紅色箭頭所示）；圖1B T1WI冠狀位左前額區域性頭皮脂肪層變薄、消失（如圖紅色箭頭所示）；圖1C T2WI軸位左前額區域性頭皮脂肪層變薄、消失（如圖紅色箭頭所示）

圖2 A T1WI軸位左額頂葉皮層下白質低訊號；圖2B T2WI軸位左額頂葉皮層下白質高訊號；圖2C T2WI壓水相左額頂葉皮層下白質高訊號；圖2D DWI左額頂葉皮層下白質稍高訊號；圖2E ADC相左額頂葉皮層下白質稍高訊號；圖2F T1WI增強無強化

圖3 左側頭皮、額面部“刀疤樣”皮損伴區域性脫髮

討論

1

線狀硬皮病神經系統表現

侷限性硬皮病（或硬斑病）是一種萎縮性結締組織病，其膠原纖維沉積和血管炎性變化會導致面板增厚及面板萎縮性斑塊的發展。線狀硬皮病刀砍狀亞型（ECDS）是侷限性硬皮病的形式之一，其臨床表現主要為在前額及前額頭皮出現典型的單側線狀或曲線狀斑塊［2］。

本例患者表現左側頭皮、額面部“刀疤樣”皮損伴區域性脫髮，形象稱為“刀砍”線狀硬皮病，累及神經系統，可出現的臨床表現有：病變對側偏癱，三叉神經痛，顱內動脈瘤，眼動神經麻痺，周圍性面癱，認知能力下降，偏頭痛等［3］。

本例患者主要症狀為偏頭痛，偏頭痛發病機理可能與腦膜和腦實質區域性血管炎有關，我國學者對一頭痛為主徵線狀硬皮病患者腦組織活檢，發現腦小血管壁增厚、纖維素樣變性、大量淋巴細胞為主的炎性細胞浸潤、炎細胞侵及小血管壁，支援血管炎所致。

2

線狀硬皮病面板病理變化

線狀硬皮病皮損自眉毛延伸至頭皮，一般不越過前額中線，累及毛髮區域可發生瘢痕性禿髮，偶可累及鼻翼、下頜、臉頰、頸部。

本患左側頭皮、額面部“刀疤樣”皮損，區域性脫髮，我國學者對患者頭部面板組織活檢示：真皮內膠原增生均質化，少量炎性細胞浸潤。腦組織活檢：鏡下可見軟腦膜及灰白質結構。皮層內反應性血管增多，血管壁增厚，淋巴細胞浸潤。白質內小灶性梗死，部分壞死灶內可見嗜鹼性礦物質沉積。小灶性壞死區內可見少許吞噬細胞，周邊血管腔閉塞，提示為血管炎為主要病理變化［4］。

3

線狀硬皮病神經影像學特徵

ECDS的神經影像學改變包括：面板損害的同側腦萎縮、白質脫髓鞘改變、腦實質鈣化、腦膜和皮層畸形、海馬萎縮、大腦動脈狹窄和分支稀疏等［5］。本患面板損害同側的腦白質脫髓鞘改變，增強無強化。

“刀砍”線狀硬皮病累及神經系統的發病機制仍不完全清楚。

一種假說認為血管炎是神經損害的病理學基礎，有學者報道了線狀硬皮病合併腦部損害的腦組織活檢結果：小血管周圍炎性細胞浸潤，腦組織灶狀壞死，反應性膠質細胞增生。也發現血管周圍慢性炎性細胞浸潤，神經細胞丟失，膠質增生。我國學者對腦組織病理活檢，結果示腦小血管壁增厚，纖維素樣變性，大量淋巴細胞為主的炎性細胞浸潤，炎細胞侵及小血管壁，並在小血管周圍呈“套袖”樣浸潤。個別血管周圍可見含鐵血黃素沉積。病變部位腦組織結構疏鬆，髓鞘變性，反應性膠質細胞增生，支援血管炎［4］。

另一種假說認為神經管發育缺陷，面板損害以下的腦膜和腦實質血管發育不良。腦病理學研究發現：腦膜和腦實質內血管壁硬化增厚，沒有纖維素樣變性，沒有炎性細胞浸潤，血管周圍膠質細胞增生，鈣化。提出線狀硬皮病類似於頭-面血管瘤綜合徵（Sturge-Weber綜合徵），是一種由於血管發育不良引起的神經面板綜合徵，而不是膠原血管疾病的侷限性表現。這一假說得到一些學者的支援，有學者發現軟腦膜纖維化，皮層變性，不典型的腦膜小血管扭曲畸形本例患者局灶白質脫髓鞘，考慮為腦小血管病變，慢性缺血有關，至於腦小血管病變的病因，明確要進一步活檢。

此外，本病通常要與腦腫瘤鑑別，影像無佔位表現，增強無強化，不支援腫瘤。

4

線狀硬皮病治療

本病屬於自身免疫性疾病，治療首選糖皮質激素，近年推薦皮質類固醇聯合甲氨蝶呤（MTX）。皮質類固醇有2種方案：口服潑尼松片或大劑量甲潑尼龍靜脈注射治療。

皮質類固醇與MTX聯合治療對處於疾病活動期患者的療效顯著，尤其是進展性線狀硬皮病。研究顯示，二者聯合治療3個月後70%的患者臨床症狀顯著改善。

關於MTX或其他免疫抑制劑的停藥時機，目前尚無統一標準。

歐洲風溼病專家小組建議，病情緩解並停用皮質類固醇至少1年，可考慮停用MTX。

我國學者研究表明予糖皮質激素聯合MTX治療，2個月後臨床症狀明顯改善，頭暈、嘔吐伴視物模糊症狀消失，皮損脫髮處毛髮生長增多、面板質地變軟、皮紋恢復，複查頭顱影像學提示白質病變及鈣化較前明顯減輕。9個月臨床未再出現頭暈、嘔吐症狀，皮損處面板色澤、質地及皮紋接近正常，脫髮處新生毛髮較多。

參考文獻：

［1］於麗娟，李坤霞，郝英，等．兒童硬皮病並神經系統損害1例［J］．中華實用兒科臨床雜誌，2017，32（19）：1513-1514。

［2］徐凱麗， 張堯， 董慧， 等。 兒童“刀砍樣”線狀硬皮病伴中樞神經系統受累的臨床研究 ［J］ 。 中華實用兒科臨床雜誌， 2021， 36（3） ： 210-213。

［3］古美穎，李莉，張書瓊．硬皮病合併顱內系統性血管炎一例［J］．中華神經科雜誌，2009，42（8）：575-576。

［4］胡慶哲，李蕾，薛維爽，李珊珊，何志義。線狀硬皮病合併神經系統症狀一例［J］。中華神經科雜誌，2015，48（4）：330-331。

［5］郭紅，張在強。線狀硬皮病合併中樞神經系統血管炎［J］。中國卒中雜誌，2010，5（5）：379-383。

專家簡介

唐偉教授

醫學博士，教授，主任醫師，研究生導師；大連大學附屬新華醫院神經內四科主任。

學術兼職：遼寧省中醫藥學會腦病專業委員會常務委員，遼寧省中西醫結合學會神經內科分會常務委員，遼寧省康復醫學會精神心理分會委員，遼寧省醫學會精神病分會委員，遼寧省醫學會臨床流行病學會委員，大連市醫學會精神病分會副主任委員。

從事神經內科臨床科研教學20餘年，具有紮實的神經病學理論基礎和豐富的臨床經驗，醫學界平臺網紅講師，單節課點選30萬次，獲省科技進步二等獎1項，市科技進步二等獎1項，三等獎5項。主持省市級課題6項，發表論文60篇，主編著作2部。

本文首發：醫學界神經病學頻道

本文作者：齊玉曉 河南省南陽市新野縣中醫院影像科；唐偉 大連大學附屬新華醫院神經內科