據說這個“脂肪瘤病”非常罕見

說起脂肪瘤，我們大家都不陌生。但今天的這個“脂肪瘤病”又是怎麼回事呢？

來看看今天要講的主角

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馬德龍病

馬德龍病又稱良性對稱性脂肪瘤病、多發性對稱性脂肪瘤病。

之所以說該病罕見，是因為全世界只有幾百例有明確的文獻報道，國內報道很少。

馬德龍病病因至今尚不十分清楚，但其發病多與長期酗酒密切相關，也有患者沒有飲酒史。文獻報道，該病好發於地中海沿岸一帶，有人估計可能與那一帶盛產葡萄酒，酗酒的人比較多有關；其實隨著國內生活水平的提高，酗酒的人也越來越多，馬德龍病在中國也出現逐年上升的趨勢。

這不，近幾年間我們科室已經陸續收治了十幾例的馬德龍病患者。

馬德龍病究竟是一種什麼病?又有什麼症狀呢?

馬德龍病是一種脂肪代謝障礙疾病，表現為脂肪組織呈對稱性、瀰漫性沉積在頸項部、上背部及胸部、軀體四肢近端（上臂、大腿）等部位，為無痛性的脂肪團塊，病史長達數十年。該病多伴有肝功能異常，肝臟疾病如酒精性肝炎、脂肪肝、肝硬化；血脂異常、高尿酸血癥等內科疾病。

臨床上，主要分為兩型：

▶Ⅰ型：是臨床最常見的型別，瘤體分佈於頸部和項部，包括頸三角肌區和鎖骨上窩，呈環形，即文獻報道中說的“馬頸”、 “駝峰”體徵；

▶ Ⅱ型：臨床少見，是脂肪組織堆積在軀幹上部及四肢近端，如上肢、大腿，呈現肥胖體徵。

怎麼診斷是馬德龍病?

目前臨床可透過患者病史、體格檢查結合 B 超、CT 及 MRI 檢查診斷，需要與脂肪瘤、脂肪肉瘤、甲狀腺腫大、神經纖維瘤等疾病相鑑別。

馬德龍病會帶來哪些危害?

馬德龍病患者的這些脂肪腫塊不痛不癢，但會呈緩慢進行性增多，常導致頸部畸形、活動受限，嚴重影響生活和容貌，給患者帶來極大的心理壓力。少數患者由於腫塊壓迫氣管和食道，引起憋氣、呼吸困難和吞嚥困難等問題。患者常因頸肩部畸型、活動受限、壓迫氣道導致呼吸困難，或者是運動受限來門診就醫。

又該怎麼治療呢?

有人一聽到脂肪，就想著透過節食或鍛鍊身體等減輕體重的方法，但這些方法均不能起到效果。目前較為有效的治療方法主要有手術切除、吸脂術等，其目的首先是恢復基本外形和解決呼吸、吞嚥及頸部運動障礙等壓迫症狀，然後在保護好重要臟器、神經和血管的前提下，儘可能完全切除病變組織。該病無法根治，有復發再次手術的可能。

治療存在的風險：

▶ 1、由於脂肪組織沒有包膜，增生的脂肪組織廣泛的堆積在肌肉組織間隙、血管、神經之間，並且沒有清楚的界限，剝離組織時若醫生經驗不豐富，容易造成創傷過大，傷及深部的血管及神經等。

▶ 2、因該病多伴有肝功能異常、凝血功能障礙、血脂異常、高尿酸血癥等問題，圍手術期可能發生肝性腦病、出血、繼發感染、自發性腹膜炎、急性爆發性肝衰竭、消化道大出血、原發病加重等風險，嚴重者危及生命，故必要時需要整形科、消化科、麻醉科等多科協作，存在術後ICU進一步治療的可能性。

綜上，治療該病操作過程複雜，難度高、風險大，最好選擇正規專業的三級綜合性醫院、經驗豐富的專業醫生進行手術，同時對於病變範圍大、深的患者建議分次、分期治療。另外，除了手術，養成良好的生活習慣、戒菸戒酒，也是治療方案中不可或缺的一部分。

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