巨噬細胞活化綜合徵(MAS)概述
噬血細胞綜合徵( Hemophagocytic syndrome,HPS),亦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生症( Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一種異常的免疫功能活化而導致的嚴重炎症反應綜合
風溼病怎麼發展為噬血綜合徵?還能治嗎?
MAS/HLH的臨床表現特點圖3b
掙扎在“噬血”生死邊緣,造血幹細胞移植是唯一希望嗎?
對於原發性HLH、反覆復發或者經一線和二線治療效果不佳的難治性HLH患兒應儘早接受造血幹細胞移植(HSCT)