一過性四肢癱、遊離齒狀突

病例介紹

地點：義大利博洛尼亞Rizzoli骨科學院脊柱外科

患兒，男，7歲，從床上摔下來後，出現完全性四肢癱瘓。15分鐘後症狀開始自行緩解，入院時無症狀。神經檢查呈陰性。落床引來一過性四肢癱，原因為哪般？

儘管孩子狀態平穩，細心的父母還是將孩子帶到醫院以防意外。

進行了頸椎CT檢查，並進行了三維重建。

CT證實了齒狀突與C2椎體的分離，邊緣規則，皮質骨密度高。

CT診斷遊離齒狀突。

手術重建其穩定性，經後路融合手術。

該少年從那時起就接受了隨訪，目前，手術後5年，完全無症狀。這位少年健康活潑，經常踢足球。

病例述評

遊離齒狀突較少見到，但其可導致寰樞椎不穩與脊髓壓迫，應引起臨床醫生的警惕。

症狀性齒狀突遊離小骨是齒狀突畸形中最常見的型別，可能終生無症狀，症狀多樣，常伴有疼痛、活動受限、神經功能受損等症狀。本例出現的一過性四肢癱瘓，實屬罕見。患者應接受手術復位和融合治療。但目前對於症狀性齒狀突遊離小骨的病因及手術方式未有統一的定論。隨著醫學材料學、影像學的發展，臨床醫生對於症狀性齒狀突遊離小骨有了進一步的認識，對其手術方式、適應證以及臨床發病機制的認識不斷深入，逐漸實現症狀性齒狀突遊離小骨患者的個體化治療，提高臨床治療效果。

延伸閱讀：

齒狀突畸形可分為齒突發育不良、齒狀突分離（齒突骨）和齒狀突缺如三種，其中齒狀突缺如較少見。有時易將齒骨與齒突骨折不連混淆。區別在於齒突骨發育較小而光滑，位於寰樞關節間隙的上方；齒突骨折不連有骨折線，發育正常，多數在寰樞關節水平。

齒狀突畸形Greenberg分類

Ⅰ型：遊離齒狀突骨，齒狀突與樞椎不融合。

Ⅱ型：齒狀突腰部缺如，齒狀突尖端遊離小骨，與基底部分離。

Ⅲ型：齒狀突基底部不發育，僅殘存齒狀突尖部。

Ⅳ型：齒狀突尖部缺如。

Ⅴ型：整個齒狀突缺如。

各型齒狀突畸形的臨床表現大致相同。早期因活動量小，可能無寰樞椎不穩定和神經壓迫症狀，但存在潛在不穩，頭被動活動範圍明顯增加，寰樞活動增加，X線片顯示寰椎輕度向前移位。有些病例可終生存在畸形而不發病。多數病例隨著年齡的增長，頸椎活動增加或輕微外傷引起寰樞關節脫位或半脫位，出現脊髓受壓的臨床症狀。主要表現為頭頸部疼痛、項肌無力不能支撐頭部、雙下肢無力、行走不穩、手指精細動作障礙，之後發展為部分或完全性四肢痙攣性癱瘓，甚至突然死亡。有的患者出現椎動脈供血不足的臨床表現；少數患者出現呼吸困難、大小便功能障礙。體徵主要有頸椎活動受限、樞椎棘突隆起並有壓痛、棘突旁肌肉壓痛、枕頸曲線平直；可出現四肢肌張力增高、腱反射活躍或亢進、病理反射如Hoffmann徵和Babinski徵陽性、髕陣攣和踝陣攣可引出。病情嚴重者，可出現高位頸脊髓壓迫症狀，表現為呼吸困難或呼吸麻痺。齒狀突畸形多見於一些骨結構不良患者中，如：黏多糖病、脊椎骨骺性結構不良性侏儒等，還可同時合併顱底扁平或凹陷等其他枕頸部畸形。

鑑別診斷

1。頸椎病

本病多見於中老年人，是頸椎椎間盤變性、骨質增生和韌帶肥厚等原因所致，出現頸神經根、頸脊髓、椎動脈、頸交感神經受壓等一系列症狀體徵。頸椎X線檢查有助於診斷，頸椎病在X線上表現為明顯的頸椎間盤退行性變和骨質增生。頸脊髓造影可顯示椎管狹窄。本病例可基本排除。

2。頸椎間盤突出

多發生在青壯年，病人多有明顯的頭頸部外傷史，傷後即出現症狀。X線檢查無明顯骨質變化或寰樞椎關節紊亂。頸髓造影顯示椎間隙變窄，椎管完全或不完全梗死。CT掃描更有助於鑑別，並能判斷其程度。

3。頸椎管內腫瘤

以青壯年多見。病人的症狀多呈進行性加重，並進展較快。表現為脊髓及神經根同時受累。頸椎X線檢查表現為椎弓根變形變扁，根間距增寬，椎體後緣凹陷，有時可見椎間孔擴大或椎體破壞。脊髓造影或CT掃描可明確診斷。

4。頸椎結核

結核破壞骨骼結構後可導致寰樞椎脫位。但此類病人多有結核病史。常主訴頸部疼痛、頭頸部活動受限，並使疼痛加重。嚴重時可出現頸神經及頸髓受壓症狀。血沉快。在咽後壁有時可見腫塊，影響吞嚥，穿刺可吸出膿液。頸椎X線檢查可顯示1～2個或多椎體破壞，並有脫位、畸形等。

治療

1。先天性齒狀突畸形，無神經症狀者原則上應採取積極的治療措施。對老年人或年齡較小的兒童，應減少頸部活動，防止外傷，區域性用頸託固定以維持或減緩其發展。同時，嚴密觀察病情變化，一旦出現神經壓迫症狀，即應採取積極的手術治療，穩定寰樞椎。

2。齒狀突畸形造成寰椎明顯不穩，合併有脊髓壓迫者應給予手術治療。

手術方法為：

（1）單純枕頸融合術。

（2）寰樞椎融合術。

（3）減壓及枕頸融合術：曾有人設計寰椎後弓切除和枕頸融合術獲得良好效果。近年Magerl設計了後路寰樞外側關節螺絲釘固定術，優點是術後能夠立刻獲得寰樞關節牢固的固定，不需石膏床固定。

3。先天性齒狀突畸形合併顱底凹陷、寰椎枕骨化或枕骨大孔狹窄

此類病例由於多種畸形並存，對脊髓壓迫有多種因素，其中枕骨大孔後緣為重要致壓物。單純採用枕頸融合術不能達到治療目的，可採取枕骨大孔擴大和寰椎後弓切除減壓加植骨融合術，此手術可以直接切除致壓物並穩定寰樞椎。