結節性動脈炎會累及多個器官，治療藥物的選擇，應據患者病情而定

導語

：結節性多動脈炎最常見於中年人，發病年齡多在 50 歲，但也可以發生於任何年齡段。

節性多動脈炎結在臨床上比較罕見，它是累及中等大小動脈的炎症，任何器官都可能累及，但通常不包括肺部。

結節性多動脈炎既可逐漸進展，也可迅速惡化並致命。患者發病症狀多樣化，主要取決於受累器官情況。想要確診節性多動脈炎的話，可以受累器官進行活檢或血管動脈造影。

01

結節性動脈炎會影響到患者多個器官，受累器官不同，患者的症狀表現也不同

1、病理生理

肌性動脈節段性、透壁壞死性炎症為本病

特徵性改變，

病變多發生於血管分叉部位。不像其他血管炎疾病，

PAN

不累及毛細血管後小靜脈或靜脈。在不同發展階段及癒合期的病變可同時出現。早期病變有多形核白細胞，偶爾也有

嗜酸性li細胞

；後期還可以見到淋巴細胞和

漿細胞。

一般不發生肉芽腫性炎症。內膜增生伴有

繼發

性血栓形成和血管閉塞可導致器官和

組

織梗死

。肌性血管壁變薄可引起小動脈瘤和動脈破裂。

愈

合

時可致外膜形成結節狀纖維化。

腎臟、面板、外周神經、關節、

肌肉

和消化道是最常見的受累器官。其次為肝臟和心臟。腎臟缺血和梗死亦可見，但是腎小球腎炎並不是

PAN的特徵

。紫癜（通常由於小血管炎）不是

PAN的特徵。

2、症狀

發病早期症狀是輕微的，但在數月之內可迅速

惡化並致命

，或類似於一種慢性消耗性疾病而緩慢發展。

任何器官

或同時多個器官可受累。但是，通常肺臟不受影響。受累器官的型別和嚴重程度決定了本病的症狀。有時，

僅一個器官

（如腸道）或一根神經受累。起初，患者通常會感到全身不適和

疲倦

，以及發燒。逐漸地，患者出現食慾下降和體重下降。

盜汗和

全身無力是常見症狀。

當某一器官的供血動脈受到損傷時，器官因供血不足而不能

正常工作

，此時會出現其他症狀。因此，

該病的症狀

取決於受累器官的狀態。關節受到影響時，患者會有肌肉疼痛、壓痛和無力；關節痛（常見）和

關節發炎

（關節炎）。腎受到影響時，患者會出現高血壓、血尿，還可能出現腎衰竭伴血液中毒性物質的積聚和少尿。消化道受到

影響時

，患者可能會有 嚴重腹痛、血性腹瀉、噁心、嘔吐、腸穿孔等症狀。

有時候，器官的

損

傷不可逆

，還會導致器官喪失部分或全部功能。另外，脆弱的動脈可能破裂，導致內出血。其次，在治療炎症後，

心臟病

發作等問題可能在很久之後才出現。

02

確診結節性動脈炎需要做哪些檢查呢？臨床上用於確診結節性動脈炎的手段還是比較多的，常用的有以下幾種

1、症狀診斷

結節性

多動脈炎的診斷難度比較大。結合患者的症狀和

血液化驗結果

，醫生應該想到結節性多動脈炎。例如，當一個健康的中年人出現無其他原因的發燒和某種形式的神經損傷（如抬腳和

彎腰困

難

）、面板潰瘍、腹部和四肢疼痛、關節或肌肉疼、或快速發生高血壓等，此

時醫生應當想到此病的可能性。

2

、X線檢查

為確診結節性多動脈炎，醫生可取一小塊

受累器官的樣

本，並在顯微鏡下進行檢查（活檢）或對

血管

進行 X 射線檢查（動脈造影）。動脈造影是向血管內注射一種可在 X 光上顯影的染料（不透 X 光的染料），然後對血管

進行成像

。有時可以進行磁共振血管造影檢查，以檢查受累動脈壁的不規則性，例如變窄和擴張（動脈瘤）。但是，磁共振血管造影比血管造影更難

確定診斷。

3、肌電圖

醫生可進行肌電圖和神經傳導試驗來幫助選擇肌肉或神經

活檢區域

。缺乏臨床症狀或表現輕微時，肌電圖與神經

傳導測

定

可有助於選擇肌肉或神經的活檢取材部位。如果面板損害都存在，則應做包括深部真皮和皮下脂肪組織的外科面板活檢。（取自表皮和真皮淺層的面板穿刺活檢可能遺漏PAN的

病變面板。

）應提倡做睪丸活檢，因為鏡下損害在

此處多見

，但如無睪丸的症狀或有其他可疑部位可做活檢時應避免對睪丸活檢。同時，男性患者可能不願行

睪丸活檢。

4、實驗室檢查

實驗室檢查是非特異性的。最常見的異常改變為

白細

胞升高

至20 000～40 000/μL、蛋白尿和鏡下

血尿

。此外，患者常有血小板增多、ESR顯著加快、失血或腎衰導致的貧血、低蛋白血癥與血清

免疫球蛋白升高

。ALT以及AST常見輕度的升高。應進行乙肝和丙肝檢查。由於腎小球腎炎不是PAN的特徵，因此在尿分析中RBC管型並不明顯。

其他檢查（如抗中性粒細胞胞漿抗體［ANCA］

、類風溼因

子

、抗環瓜氨酸多肽抗體［抗CCP］、抗核抗體［ANA］、

補體

C3和C4水平、冷球蛋白水平、核抗原以及核抗原可提取物抗體比如抗Smith、抗Ro/SSA、抗La/SSB和抗RNP）的

檢測

對於鑑別其他結締組織疾病是

有必要的，

例如RA、SLE或乾燥綜合徵。

03

藥物可用於治療結節性多動脈炎，藥物的選擇需根據治療宗旨，及患者病情而定

1

、治療原則

結節性多動脈炎的治療旨在防止

損害的進展，

但已經造成的損傷通常不能逆轉，治療視病情

嚴重程度而定

，凡誘發疾病的藥物應當停用。

2、治療手段

（1）皮質類固醇

大劑量皮質類固醇（如強的松）可以阻止疾病惡化並緩解

患者症狀

。治療的目的是達到症狀緩解。由於患者長期需要服用

皮質

類固

醇

並這類的長期服用能引起明顯的副作用，因此當

症狀緩解

時，劑量必須減少。

（2）免疫抑制劑

如果皮質類固醇不能充分減

輕炎症

，可聯合使用免疫抑制藥物（免疫抑制劑），如環磷醯胺。長時間服用皮質類固醇或其他免疫抑制劑會降低身體的

抗感染能力

。所以，接受這些治療的患者具有更高的

感染風險

，如不及時發現和治療，可能會很嚴重或致命。

（3）其他藥物

為防止內臟器官損害，抗高血壓藥物經常

被使用

；患有乙型肝炎的人可以使用皮質類固醇和抗病毒藥治療；患有丙型肝炎和結節性多動脈炎的人可以使用抗病毒藥物，有時還可以使用

皮質類固醇

。

3、預後

如不進行治療，結節性多動脈炎患者的

5 年

存活率低於 15%。如果進行治療，結節性多動脈炎患者的

5 年存活率

可超過 80%。腎臟、消化道、腦或神經受累的患者預後較差。

結語：

結節性多動脈炎的病因不明，但某些藥物或病毒（如乙型肝炎病毒或極少數情況下的丙型肝炎病毒）似乎會誘發本病，但多數情況下找不到誘因。約有 20% 的結節性多動脈炎患者存在乙肝或丙肝。

腎臟、面板、神經、關節、肌肉和消化道是最常受累的器官肝臟和心臟也經常受累。在治療方面，藥物治療是主要的治療手段，藥物的選擇應根據治療宗旨及患者的病情輕重而定。