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IgA腎病有哪些常見的臨床表現?常見的病理變化有哪些?

2022-01-20由 腎病科齊醫生 發表于 漁業

新月體iga腎病是什麼意思

IgA腎病是以系膜增生及系膜區顯著瀰漫的IgA沉積為特徵的一組腎小球疾病,是世界範圍內最常見的原發性腎小球疾病,也是慢性腎臟病(CKD)的主要型別。其臨床表現多種多樣,以血尿最為常見,是腎小球源性血尿最常見的病因,佔我國原發性腎小球疾病的30%~40%。

IgA腎病有哪些常見的臨床表現?常見的病理變化有哪些?

一、IgA腎病常見的臨床表現有哪些?

1、發作性肉眼血尿:40%~50%患者表現為一過性或反覆發作性肉眼血尿,大多數伴有上呼吸道感染,少數伴有腸道或泌尿道感染,感染與血尿為同步或先後發生,與鏈球菌感染後急性腎小球腎炎不同,急性腎炎肉眼血尿在感染1-3周後發生。血尿時間持續數小時至數日不等,部分患者轉為持續鏡下血尿。肉眼血尿發作時,患者可伴有全身輕微症狀。如低熱、全身不適、肌肉痠痛、腰痛或不定部位的腹部間斷無規律隱痛。

2、無症狀尿液檢查異常:佔30%~40%,多為體檢時發現。由於疾病呈隱匿過程,多數患者的發病時間難以確定。患者尿常規中紅細胞管型少見,蛋白尿常少於2g/d,以往認為預後良好,然而,新近研究發現血尿和(或)微量蛋白尿的IgA腎病患者也常常會出現病情的進展,腎病理改變是最強的預測因子,提示部分臨床表現輕微的患者病理損傷並非一定輕微,可能是患者尚處於疾病的早期,其預後並非良性過程,有條件應及早行腎活體組織檢查病理診斷。

IgA腎病有哪些常見的臨床表現?常見的病理變化有哪些?

3、蛋白尿:單純蛋白尿者很少見,多同時伴有血尿,多數患者表現為輕微蛋白尿,10%~24%出現大量蛋白尿,甚至腎病綜合徵,部分患者伴有高血壓和腎功能損害。

4、高血壓:成人IgA腎病患者中高血壓的發生率為20%,隨著病程的進展高血壓的發生率逐漸增高。部分患者可發生惡性高血壓,多見於青壯年男性,表現為頭痛、頭暈、視力模糊、噁心、嘔吐,舒張壓>130mmHg,眼底病變在皿級以上,可伴有腎衰竭和(或)心力衰竭,急性肺水腫,若不及時處理可危及生命。

5、慢性腎衰竭:大多數IgA腎病患者在確診10-20年後逐漸進人慢性腎衰竭期。部分患者首次就診即表現為腎衰竭,同時伴有高血壓,既往病史不詳或從未進行過尿液檢查,有些患者因雙腎縮小而無法進行腎活體組織檢查確診。

IgA腎病有哪些常見的臨床表現?常見的病理變化有哪些?

二、IgA腎病常見的病理變化有哪些?

IgA腎病的病理變化多種多樣,可涉及增生性腎小球腎炎幾乎所有的病理型別,病變程度可輕重不一,主要病理型別為

系膜增生性腎小球腎炎

。此外,

IgA腎病可呈現輕微病變性腎小球腎炎、局灶增生性腎小球腎炎、毛細血管內增生性腎小球腎炎、系膜毛細血管性腎小球腎炎、新月體性腎小球腎炎、局灶性節段性腎小球硬化和增生硬化性腎小球腎炎等多種型別。免疫熒光以IgA為主呈顆粒樣或團塊樣在系膜區或伴毛細血管壁分佈,常伴有C3沉積,一般無Clq、C4沉積。

也可有IgG、IgM相似於IgA的分佈,但強度較弱。電鏡下可見電子緻密物主要沉積於系膜區,有時呈巨大團塊樣,具有重要輔助診斷價值。

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