支氣管腫瘤，多器官侵犯

原創 孫丹雄 醫學界呼吸頻道 收錄於合集 #呼吸病例 73個

*僅供醫學專業人士閱讀參考

這究竟是啥疾病？

支氣管新生物，伴其他器官同類型腫瘤，一般都是惡性腫瘤侵犯。然而，今天和各位分享一例神奇的病例。這種腫瘤，會多器官侵犯，但不算是惡性腫瘤，也很難說它是良性腫瘤。

究竟是什麼神奇的疾病呢？

病例介紹

39歲女性，乾咳2年。

現病史：乾咳2年，偶爾有喘息，否認有流涕、結膜炎、鼻後滴或反流的症狀，否認最近有體重減輕、咯血、發熱、畏寒、盜汗，否認有疲勞、易瘀傷、肌肉無力或面板變薄的症狀。

既往史：患有系統性紅斑狼瘡並伴有終末期腎病，16年前行腎移植，免疫抑制方案：潑尼松 5毫克 每天一次，他克莫司 3毫克 每天一次，黴酚酸酯 500毫克 每天一次；預防感染：伐昔洛韋 500毫克 每天2次；治療高血壓：可樂定 0。1毫克 每天一次，美託洛爾 100毫克 每天2次。從不吸菸。無國際旅行史。

體格檢查：生命體徵正常，呼吸室內空氣氧飽和度97%，神志清楚，無皮疹，無頸靜脈怒張，心臟檢查無明顯異常，肺部聽診示左側背部肺葉有輕微吸氣性哮鳴音，無雙下肢水腫，無紫紺。

輔助檢查：胸部CT示左下葉支氣管結節。

圖1

腹部CT示腎上腺結節。

圖2

支氣管鏡示左下葉支氣管開口新生物。圖3

支氣管新生物+腎上腺結節，一般情況下，高度提示惡性腫瘤轉移。患者長期口服免疫抑制劑，會不會是特殊感染？

診療過程

行硬質支氣管鏡檢查，電圈套器完全切除新生物。

左側腎上腺切除。

支氣管新生物原位雜交檢測到EB病毒編碼的小RNA，支氣管新生物+腎上腺標本病理示平滑肌瘤。

最終診斷：EB病毒相關的平滑肌瘤同時累及支氣管內膜和腎上腺。

EB病毒相關的平滑肌瘤，

良性？惡性？

EB病毒相關的平滑肌瘤（EBV SMTs）是一種罕見的間葉腫瘤，僅見於免疫功能低下的宿主，根據免疫缺陷的原因分為三個獨立的臨床病理亞型：HIV相關、移植後和先天性免疫缺陷相關平滑肌瘤。

器官移植後的EB病毒相關性平滑肌瘤，通常出現較晚，移植後的中位時間為4年，大約50%是多器官侵犯，並且更容易在平滑肌較少的器官出現腫瘤，腎移植最容易出現。血清學檢測沒有用，最可靠的是原位雜交檢測到EB病毒編碼的小RNA（不是單純的檢測到EB病毒）。

器官移植後的EB病毒相關性平滑肌瘤，目前尚不清楚它是良性還是惡性腫瘤。腫瘤的組織學表現與臨床結局之間沒有相關性。相反，研究表明腫瘤的生物學行為取決於患者的免疫狀態，而不是腫瘤的組織學特徵。

因為此病非常少見，沒有公認的最佳療法。建議首先改善患者的免疫功能。當腫瘤損害器官功能時，應進行手術或內鏡切除。部分病例顯示放化療有效。總的來說，預後很好，很少有病人死於腫瘤的直接影響。預後不良主要與出現顱內症狀和無法切除的腫瘤有關。

隨訪

行切除術後，調整患者的免疫抑制方案。病人的慢性咳嗽消失。術後3個月的CT隨訪顯示無腫瘤復發跡象。若腎功能再次惡化，必要時再次腎移植。

參考文獻：

［1］Harpreet，et al。 A 39-Year-Old Woman With Synchronous Endobronchial and Adrenal Tumors。［J］。Chest，2021，160（6）：e629-e632。DOI：10。1016/j。chest。2021。07。028。

本文來源：醫學界呼吸頻道

本文作者：孫丹雄

版權申明

本文原創 轉載請聯絡授權

- End -