壹科普 | 什麼是易栓症？什麼是APC抵抗？

以下文章來源於鮑時華大夫 ，作者鮑時華

鮑時華大夫。

複發性流產（反覆胎停）、反覆胚胎種植失敗、反覆生化妊娠、原因不明性不孕不育等相關醫學科普，疾病診療等。

撰稿 | 鮑時華

分享一個1分鐘“診室故事”：小婷自然流產2次、人工授精失敗4次，經過進一步的病因篩查，發現她APC抵抗、蛋白S活性持續低下，最終診斷為複發性流產、繼發不孕、易栓症。結合病史，重新調整備孕方案，按計劃移植，於2021年7月足月分娩一健康嬰兒。

什麼是易栓症？什麼是APC抵抗？什麼是蛋白S？產生APC抵抗的原因是什麼？我們一起來看下吧~

什麼是易栓症？

易栓症不一定發生血栓性疾病，但容易發生凝血-抗凝機制或纖溶活性失衡，特別是妊娠狀態，還有創傷、制動、口服避孕藥會誘發血栓風險增加。

什麼是APC抵抗？

APC抵抗（APCR）是指正常情況下，在血漿中加入活化蛋白C（APC），由於FVa和FⅧa失活，可使活化部分凝血活酶時間（APTT）延長。但如果想在靜脈血栓形成患者的血漿中獲得同樣的APTT延長時間，則必需加入更多的APC。APC抵抗在人群中發生率3~7%，靜脈血栓為主。發病年齡18~50歲。

什麼是蛋白S？

蛋白S是存在於血管內皮細胞或血小板膜上的一種蛋白質。蛋白S作為細胞膜上APC受體或者與APC協同，促進APC清除凝血酶原啟用物中的Ⅹa因子，發揮抗凝作用。目前認為，蛋白S是作為APC的輔酶而起作用的。

產生APC抵抗的原因？

體記憶體在抗PC抗體、PS缺乏、抗磷脂抗體以及 FV基因突變等。

（1）抗磷脂綜合徵：抗磷脂綜合徵是一種自身免疫性疾病，血清中有高滴度抗磷脂抗體可抑制蛋白C的活化或抑制APC的活性，同時使蛋白S減少等作用，因而產生APC抵抗。

（2）FV基因突變產生的APC抵抗：FV基因中第506位的精氨酸（Arg）被谷氨醯胺（Gln）取代，致FVa不易被裂解，失活突變的FVa不僅能繼續表達促凝活性，同時對APC的裂解作用大大減低，使得APC不能有效水解和滅活FVa和FⅦa，產生APC抵抗，使得凝血酶生成過多，導致體內產生高凝狀態，形成血栓傾向。

（3）蛋白S作為APC的輔酶，可促進APC清除凝血酶原啟用物中的FⅩa，發揮抗凝作用。蛋白S缺乏也可產生APC抵抗；

（4）抗PC抗體也可產生APC抵抗。

易栓症為何會誘發反覆妊娠丟失？

體內高凝狀態會增加子宮螺旋動脈或絨毛血管微血栓形成、胎盤微血栓形成、胎盤梗死等等，胎盤灌注不良易發生多種妊娠不良結局，如胎兒生長受限、胎死宮內、妊娠期高血壓疾病、胎盤早剝等。

原標題：《壹科普 | 什麼是易栓症？什麼是APC抵抗？》