一針2500萬！真能徹底解除，英國王室近親繁殖的“血脈詛咒”嗎？

今年11月22日，美賓夕法尼亞州的一製藥公司研究出

一針價值350萬美元

的新藥

Hemgenix

，

摺合人民幣2500萬。

如此天價的藥物，究竟是用來做什麼的，今天我們就一起了解一下，能夠只用一針就治癒曾經足跡遍佈歐洲王室的受詛咒的血脈。

當年《我不是藥神》一播出就將天價藥物格列寧推到了世人的眼前，成為了一大群白血病患者活下去的希望的同時又讓病人墮入了絕望的深淵，如今美國再出天價藥，又是為了什麼。

受詛咒的血脈

要說這個特效藥，這就要從十九世紀的英國王室說起了，當初維多利亞女王以一己之力，將自身

隱性遺傳型血液疾病（血友病）

傳播到了歐洲多個國家的王室宗族，成就了血友病一夜之間躋身王族的風采，還擁有了一個王氣十足的名字：

王室病。

血友病是一種遺傳機率很大的血液病，

它的遺傳性致病基因位於X染色體上

，因此它潛藏在女性的基因之中，如果只有單個X 染色體攜帶致病基因，則是隱性的，

只有兩條X染色體都攜帶致病基因，才會表現出來。

這就意味著如果攜帶者生下女性後代，就有百分之五十的機率會攜帶這種隱性基因，但不會致病，如果生下的是男性後代，患病機率也就變成了百分之五十。

由於它隱藏在X的基因上，因此大多的女性攜帶者並不知道自己是血友病致病基因攜帶者，也包括維多利亞女王，加上

英國王室尊崇血統說法，很多情況下都是王室內部互相通婚

，同時為了與其他國家的王室聯姻，攜帶隱性基因的女性攜帶者往往會透過生育，再遺傳給其他國家王室的下一代。

王室很少與平民通婚，因此“王室病”曾一度被人們解讀為對王族血脈的詛咒，起初也有科學家認為，王室病只爆發在王族，是因為他們總是近親通婚的結果，但

事實上這種情況就算是非同族同宗的攜帶者也會患上血友病。

血友病傳男不傳女？

根據我國血友病資料統計，目前全球有

40萬的血友病患者，中國就佔了14萬

，在這14萬血友病患者之中，又幾乎全是男性患者。

那麼，血友病患者是不是就不能夠結婚生育了呢？除了藥物以外，血友病患者如何打破這個來自血脈的詛咒呢？

就算是病人也應該有結婚生子的權利，而患有血友病的男性患者，如果配偶是位正常的女性，那麼只要生下的後代是男孩，則百分之百不會遺傳血友病，這個時候就會關聯到了醫院婦產科牆上掛著的那句警示語：禁止一切非醫學需要的鑑定胎兒性別。

為什麼男性血友病患者可以與正常女性生育健康的男孩呢？

前面我們說過，血友病的致病基因標記在X 染色體上，而男性的Y 染色體是不會受到影響的，因此後代會從父親的基因中取走不致病的Y 染色體，從母親的身上取走未標記致病基因的X 染色體，生下的就是一個健康的男孩，同理如果男性患者的後代是一個女孩子，是百分之百是一個隱性基因攜帶者，如果一個攜帶隱性基因的女性後代出生，就會將這種隱性基因

在繼續

傳給下一代。

因此醫院會在確診血友病的前提下，徵詢孕婦的意見，是否選擇確定孩子的性別，以此來規避生下隱性基因攜帶者的風險。

那麼Hemgenix真的一針就能夠治癒血友病嗎？

事實上，在血友病的型別當中，以缺乏的凝血因子種類的不同，

血友病也被分為A、B、C三種型號。

例如，A型血友病是由於X染色體

凝血因子Ⅷ缺乏或基因突變，而導致的患者傷口無法正常凝血，一旦發生一點的小擦碰就會因凝血功能不全，而威脅生命，而目前臨床對治療這一類血友病最直接但不根治的治療方法就是輸注對應的抗凝血因子來治療，歸根究底，患者本人還是要多注意保護自己，不能出現一丁點流血受傷事件。

而此次釋出的新藥Hemgenix，事實上

只是針對B型血友病的

，B 型血友病區別於A 型，是在因凝血因子

Ⅸ的缺乏或者突變，而導致的無法正常凝血，

雖然病症一樣，但是在基因方面的致病型別不一樣。

也就是說，這種

Hemgenix，只能根治因凝血因子

Ⅸ

的突變或者是缺乏，並不能治癒所有型別的血友病。不過，即便是如此，對於B 型的患者來說，也算是一個希望。

只是如此天價的特效藥，能有多少人能買得起呢？

面對媒體和世人的質疑，醫藥公司卻給出了一些資料以此來說服群眾，自己的高價藥定價並沒有問題。

根據資料顯示，

美國每人每年用於治療B型血友病的花費高達70到80萬美元

，如此高額的治療費用，與B 型血友病的天價的日常用藥有著密不可分的關係，而此次的新藥，

只需要一針，就可以有94%的機率能夠徹底擺脫B型血友病的折磨

，對於這些人來說，一針的一勞永逸比得上多年接連不斷的治療。

但這種透過計算平均花費的方法來進行藥物定價，確定不是耍流氓嗎？這就好比是計算人均GDP ，在高資料的GDP 之下，有多少是生活基礎開銷都成問題的呢？

同樣的在這些患者的資料裡面，有多少是拿不出如此天價的治療費用的呢？此外，平均一年的治療過程中，人們會一邊賺錢一邊治療，如果一次性收取如此天價的藥錢，又有多少人能夠拿得起。

為此，有人不由得質疑，醫學的研究，不應該是為人類謀福祉嗎？

結果卻又成了醫藥公司炫技同時大肆斂財的藉口。

當然，醫藥公司之所以是醫藥公司，其目的也是為了盈利，天下沒有免費的午餐，也許當醫藥公司將所有的研究成本回收以後，這種藥的價格也會緩慢的降下來。

但王室病不愧是王室病，即便是到了醫學進步的今天，人類已經確定了它不僅僅是流傳在王室的疾病，但新藥的研究服務物件依舊是王室，畢竟普通人沒有多少能負擔得起如此高額的費用，過去對王室病的描述，多半是因為人類知識的侷限，如今的王室病也不失為對資本主義的嘲笑。