湖南27歲小夥突然聽力下降，竟查出發病率為四萬分之一的罕見病

一年前，湖南

懷化

27歲的張小帥（化名）突然出現雙側耳鳴，聽力下降，走路不穩的情況，四處尋醫無果，今年4月8日，張小帥在湖南省腦科醫院（湖南省第二人民醫院）神經外科二病區被確診為神經纖維瘤病2型，這種罕見病在全球發病率為四萬分之一。8月29日，張小帥再次來到醫院，準備第二次手術。

幾個月前，隨著腫瘤的體積逐漸增大，張小帥表現為頭部脹痛感明顯，精神萎靡，體型消瘦。

入

院後，醫生為張小帥制定了詳細的手術方案。

“NF2聽神經瘤治療方案的制定是複雜的。手術時機的選擇、腫瘤的大小、嚴重程度及術前患者聽力狀態等等都會影響治療方案的制定。”

神經外科二病區李鑫主任介紹。

4月12日，在全麻神經電生理監測下行右側聽神經瘤切除術，手術非常順利。術後的張小帥右側聽力逐漸好轉，

8月29日，

張小帥再次來到醫院，進

行左側腫瘤的切除。

兩次手術對於神經外科的醫生來說都

極具

挑戰，雙側的聽神經瘤在手術的過程中

稍有不慎將

導致雙側聽神經的完全損害

。

留

下

嚴重的聽力障礙，甚至可能失聰，這

將

對

張小帥的人生

造成

巨大的

打擊

。

因此針對張小帥腫瘤的特點，

神經外科二病區主任李鑫組織多學科聯合診療，制定

慎重且個體化

手術方案

，

經過幾個小時的手術，

功夫不負有心人，手術

取得圓滿

成功。

李鑫介紹，1988年美國國立衛生研究院將神經纖維瘤病分為1型（NF1）和2型（NF2）。NF1主要損害是在面板，對容貌影響比較大

。

NF2

雙側聽神經瘤是常染色體顯性遺傳病，是由於常染色體22q12。2缺失所致，NF2有家族史者約佔50%，據國外報道

NF2

發病率為1/33 000～1/40 000，其臨床表現多種多樣，主要以雙側聽神經瘤為其典型型別

“NF2患者多在兒童時期或青少年時期發病， 病情進展迅速，最初表現為一側聽力障礙，最終雙側聽力喪失，如果不治療，隨著腫瘤增大會直接導致腦疝發生，引起死亡。但因其發病率低，導致臨床診斷率不高。”神經外科二病區李鑫主任表示，“因此，提高對2型神經纖維瘤病的認識，選擇合理有效的檢查方法，儘早發現及選擇合理的治療方案，對患者的預後及生活十分重要。一旦出現聽力下降，要及時就診，選擇合理的方案治療，避免延誤最佳手術時機。”

通訊員姜鵬 瀟湘晨報記者夏盛

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