新春到來前，上海專家團隊“心尖起舞”為宮內27周先心病胎兒打通“生命航線”

圖說：多學科團隊正在實施宮內胎兒肺動脈瓣球囊擴張術

即將迎來農曆虎年春節，對萱萱（化名）一家而言，沒有比“新生”更好的新年禮物了。這次艱難的闖關，對上海醫生團隊而言，更是一場“心尖”上的較量。

1月27日，上海市第一婦嬰保健院（同濟大學附屬第一婦嬰保健院，下簡稱一婦嬰）胎兒醫學科孫路明主任、上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心心臟介入中心李奮主任、復旦大學附屬兒科醫院原心內科吳琳教授等共同為萱萱成功實施了宮內胎兒肺動脈瓣球囊擴張術。手術的成功，將促進胎兒心室的發育，為改善先心病後期治療結局提供了支援。

萱萱和先生期待擁有一個自己的孩子，這個心願已經存了多年。2021年下半年萱萱意外自然受孕，然而孕中期的大結構畸形排查結果卻令夫妻倆陷入困境，肚子裡的小寶寶經檢查罹患一種嚴重危及生命的先天性心臟病。

懷孕24周時，萱萱夫婦來到一婦嬰胎兒醫學科諮詢求助，經胎兒醫學專家（孫路明教授團隊）、小兒心臟外科專家（兒中心孫彥雋教授）、小兒心臟介入專家（李奮/吳琳教授）和小兒影像學專家（兒中心朱銘教授）的多學科聯合會診後，考慮胎兒的肺動脈瓣極重度狹窄、閉鎖可能。這種情況意味著，連線心臟和肺部的重要通道阻斷了，出生後，脫離母體的寶寶無法獲得外界的氧氣，難以存活。更糟糕的是，肺動脈瓣閉鎖/室間隔完整可影響右心室發育，如伴有右心室發育不良、出生後無法進行雙心室修補，寶寶的心臟功能僅為正常人的70%，遠期預後不良。

透過近1個月的影像學隨訪，發現胎兒肺動脈瓣完全閉鎖，右心室嚴重發育不良，如果繼續任其發展，寶寶的右心室功能可能會喪失殆盡。萱萱捨不得肚子裡來之不易的小寶寶，放棄妊娠太過殘忍；但是她也不忍心孩子一出生就遭受痛苦，失去幸福的人生。兩難選擇，給這個小家庭蒙上重重陰霾。

圖說：胎兒醫學專家孫路明

一婦嬰孫路明教授團隊在排除了可能並存的遺傳問題後，聯合小兒心臟專科醫生提出了宮內干預打通肺動脈瓣的方案。宮內介入治療的目的是針對梗阻部位進行介入性球囊擴張，以緩解自然病程的進展，促進心室及大血管結構的發育，提高出生後雙心室修補的手術率。

該方案要在超聲波的指引下，妙手操控一根長約20釐米的穿刺針，穿過腹壁進入比杏仁還小的胎兒心臟，到達發育不良的右心室，再“曲徑通幽”穿透閉鎖的肺動脈瓣膜，在瓣膜處精準放置球囊進行擴張，打通“生命航線”。由於胎齡小於28周，右心室嚴重發育不良，手術難度高，術前手術團隊與孕婦及家屬反覆溝通了宮內治療術中術後母胎可能遇到的風險、手術失敗的機率，以及即便手術成功仍會面臨不良結局的可能，萱萱一家經過深思熟慮，仍堅定選擇宮內干預為腹中胎兒贏一次生機。

圖說：在超聲的指引下，手術需用一根長約20釐米的穿刺針，穿過腹壁進入胎兒心臟

多學科手術團隊制定了嚴密的預案和周密的準備。儘管如此，術中還是險象環生，“這哪裡是胎兒心臟的手術，更是對醫生們心臟的挑戰！”孫路明感慨。當最終看到球囊擴張後一股血流自右心室噴射而出時，在場所有人激動得熱淚盈眶。

據悉，此次手術是孫路明教授團隊聯合李奮、吳琳教授成功開展的第三例胎兒先天性心臟病宮內干預手術。較前兩個病例，此病例胎齡最小，病情最為嚴重。萱萱目前仍在住院加強母胎監護，後續還會對小生命進行持續宮內動態的監護及出生後的隨防。

孫路明介紹，儘管宮內治療成功實施，但遠期的結局還屬未知。鑑於病例罕見，手術難度極大，多中心的隨機雙盲對照研究難以開展，國際上因此專門建立了“胎兒宮內介入治療註冊登記”以期評估該手術的安全性及有效性，一婦嬰胎兒醫學科是參與單位。

一婦嬰院長王育表示，醫院胎兒醫學科堅持規範，穩步創新，踏實推進學科發展，在國內率先規範成熟地開展了多項基於精準產前診斷基礎上的宮內治療技術，目前已是國內最大的胎兒疑難及危急重症的轉診中心之一。“三孩政策開放後，我們希望為更多期待小生命的家庭帶來健康的新生與可能。”

上海市第一婦嬰保健院是國內首家提出並實踐產科亞專科學科建設體系、率先建立胎兒醫學門診，並規範開展胎兒醫學診療服務的醫療機構。倡導並實施以胎兒醫學專家為主導、專病為導向的多學科融合發展，牽頭撰寫了複雜性雙胎疾病、胎兒宮內生長受限、胎兒水腫等多部國家級胎兒醫學指南，主編及參編教科書《婦產科學》，引入胎兒醫學新理念、新技術，並牽頭制訂了《上海市產前診斷中心建設標準》。

原標題：《新春到來前，上海專家團隊“心尖起舞”為宮內27周先心病胎兒打通“生命航線”》