一場“心尖”上的較量！一婦嬰專家團隊助27周先心病胎兒“新生”

即將迎來農曆虎年春節，對萱萱（化名）一家而言，沒有比“新生”更好的新年禮物了。這次艱難的闖關，對上海醫生團隊而言，更是一場“心尖”上的較量。

1月27日，上海市第一婦嬰保健院（同濟大學附屬第一婦嬰保健院，下簡稱一婦嬰）胎兒醫學科主任孫路明、上海兒童醫學中心心臟介入中心主任李奮、原復旦兒科醫院心內科主任吳琳等共同為萱萱成功實施了宮內胎兒肺動脈瓣球囊擴張術。手術的成功，將促進胎兒心室的發育，為先心病後期治療提供了支援。

經過多年的等待，2021年下半年萱萱終於懷孕，然而孕中期的大結構畸形排查結果卻令夫妻倆陷入困境，肚子裡的小寶寶經檢查罹患一種嚴重危及生命的先天性心臟病。

懷孕24周時，萱萱夫婦來到一婦嬰胎兒醫學科諮詢求助，經多學科聯合會診後，考慮胎兒的肺動脈瓣極重度狹窄、閉鎖可能。這意味著連線心臟和肺部的重要通道阻斷了，出生後，脫離母體的寶寶無法獲得外界的氧氣，難以存活。更糟糕的是，肺動脈瓣閉鎖/室間隔完整（pa/ivs）可影響右心室發育，如伴有右心室發育不良、出生後無法進行雙心室修補，寶寶的心臟功能僅為正常人的70%，遠期預後不良。

萱萱捨不得肚子裡來之不易的小寶寶，放棄妊娠太過殘忍；但是她也不忍心孩子一出生就遭受痛苦，失去幸福的人生。兩難選擇，給這個小家庭蒙上重重陰霾。

一婦嬰孫路明教授團隊在排除了可能並存的遺傳問題後，聯合小兒心臟專科醫生提出了宮內干預打通肺動脈瓣的方案。該方案要在超聲波的指引下，妙手操控一根長約20釐米的穿刺針，穿過腹壁進入比杏仁還小的胎兒心臟，到達發育不良的右心室，再“曲徑通幽”穿透閉鎖的肺動脈瓣膜，在瓣膜處精準放置球囊進行擴張，打通“生命航線”。由於胎齡小於28周，右心室嚴重發育不良，手術難度高。萱萱一家經過深思熟慮，仍堅定選擇宮內干預為腹中胎兒創造生機。

多學科手術團隊制定了嚴密的預案和周密的準備。儘管如此，術中還是險象環生，“這哪裡是胎兒心臟的手術，更是對醫生們心臟的挑戰！”孫路明感慨。當最終看到球囊擴張後一股血流自右心室噴射而出時，在場所有人激動得熱淚盈眶。

據悉，此次手術是孫路明教授團隊聯合李奮、吳琳教授成功開展的第三例胎兒先天性心臟病宮內干預手術。較前兩個病例，此病例胎齡最小，病情最為嚴重。

孫路明介紹，儘管宮內治療成功實施，但遠期的結局還屬未知。鑑於病例罕見，手術難度極大，多中心的隨機雙盲對照研究難以開展，國際上因此專門建立了“胎兒宮內介入治療註冊登記”以期評估該手術的安全性及有效性，一婦嬰胎兒醫學科是參與單位。

一婦嬰是國內首家提出並實踐產科亞專科學科建設體系、率先建立胎兒醫學門診，並規範開展胎兒醫學診療服務的醫療機構。院長王育介紹，醫院胎兒醫學科在國內率先規範成熟地開展了多項基於精準產前診斷基礎上的宮內治療技術，目前已是國內最大的胎兒疑難及危急重症的轉診中心之一，為全國169家醫院培養了胎兒醫學學科帶頭人300餘人，輻射25個省市。

（通訊員：高豔）

上觀號作者：上海靜安