再述腺樣囊性癌

腺樣囊性癌

【概述】

腺樣囊性癌是外分泌腺發生的惡性腫瘤，腫瘤細胞有兩型：腺導管內襯上皮細胞和肌上皮細胞，處在不同分化階段的兩型細胞構成比不同，形成了管狀型、腺樣型（篩狀型）和實體壞死型的組合。所有外分泌腺均可發生腺樣囊性癌，如淚腺，巴氏腺，乳腺等；有腺體所在的部位均可發生腺樣囊性癌，如上頜竇，鼻腔，胸腔、腹腔和盆腔。

腺樣囊性癌是常見的涎腺惡性腫瘤之一，它的發病率僅次於粘液表皮樣癌。好發於顎部小唾液腺，其次為腮腺、頜下腺和舌下腺。

腺樣囊性癌具有嗜神經特性，區域性浸潤極強，肉眼及影像學檢查與顯微鏡下檢查腫瘤範圍極不相符，臨床上生長速度雖屬較慢，但浸潤侵蝕力極強，較早出現神經症狀，如侵及感覺神經，則出現疼痛，麻木和感覺異常，侵及運動神經，出現相應神經的功能障礙，如面神經麻痺，舌下神經麻痺致半側舌萎縮等。臨床表現多種多樣，可表現為腫塊，疤痕，炎症等。也可表現為牙痛而無包快。固在臨床上出現無明顯原因的自覺症狀時，需高度警惕腺樣囊性癌。腺樣囊性癌極易循血遠處轉移，最常見的是肺轉移，其次是肝，骨和腦轉移。淋巴結轉移相對較少。

【診斷要點】

腺樣囊性癌早期診斷較為困難，因臨床表現多樣且生長緩慢，大唾液腺特別是腮腺和頜下腺發生的腺樣囊性癌往往表現為初期的無痛性包塊，與多形性腺瘤難以區分。頰、唇口底及軟硬顎交界處的界限不清的硬結。

該病可發生於任何年齡，但集中在40-60歲。無明顯性別差異。如出現神經症狀而其它相關體徵不相符往往考慮腺樣囊性癌，如面部面板異常感覺，疼痛，面癱或面肌抽搐，在口底出現疼痛，舌活動受限致語音不清等。腺源性腫瘤包括腺樣囊性癌與鱗狀細胞癌不同，一般粘膜完整不發生潰瘍，只有腫瘤突向口腔表面受到外傷才會出現潰瘍。

輔助檢查

大涎腺來源的腺樣囊性癌多數為軟組織包塊，B超、CT和MRI檢查均無特徵性改變，但對確定範圍有幫助，特別是相關神經受累變粗，CT可顯示圓孔、卵圓孔、莖乳孔和舌下神經管增大，MRI除此表現外可直接看到神經比對側粗。

胸片及CT檢查肺轉移灶，PET-CT確定有無全身轉移，骨掃描診斷骨轉移。

【鑑別診斷】

在腮腺和頜下腺，需要與多形性腺瘤、癌在多形性腺瘤中、基底細胞腺癌和涎腺導管癌相鑑別。

世界衛生組織於1990年將涎腺導管癌正式歸為涎腺惡性腫瘤之一。由於惡性程度極高，預後很差，固越來越受到口腔頜面外科同仁的重視。導管癌多見於老年人，大多發生在腮腺。病理上表現為癌細胞排列呈巢狀，乳頭狀或篩孔狀，幾乎都有壞死，瘤細胞體積中等，界限清楚，胞漿呈嗜伊紅性，核深染，多個核仁，核分裂明顯。粘液卡紅染色陰性，可含PAS陽性顆粒。癌巢中心有粉刺狀壞死是導管癌的特徵性改變。治療宜採取手術切除，選擇性頸清，並輔以術後放療，化療。

基底細胞腺癌和上皮-肌上皮癌在鏡下與該病有相同之處，但免疫組化可加以鑑別，基底細胞腺癌預後較好。

口底及頰、唇等部位的非特異性感染，這些部位的腺樣囊性癌酷似炎症表現或疤痕樣改變，而沒有明顯紅腫熱痛等感染症狀，或僅為感覺異常，如刺癢或麻木感，需要冰凍病理檢查以確定診斷。

【治療原則】

手術切除，由於肉眼觀察其病變範圍與病理檢查所得結果懸殊很大，術中難以憑肉眼確定切除範圍，固需常規術中送切緣做冰凍病理檢查；由於該瘤沿神經侵犯，病變涉及區域性範圍並不大，但可能沿神經擴充套件已很遠，為切除徹底，也應常規術中送神經切緣作冰凍病理檢查。該病雖然生長緩慢，且可帶瘤存活多年，但很難根治。一般而言，管狀型預後較好，實體壞死型最差。術後區域性應輔以大劑量放療可獲得一定療效，但口腔頜面部一般難以承受70GY以上劑量。快中子放療雖反應較大，但對涎腺惡性腫瘤效果好於普通外照射。近十多年來，125 I放射粒子的組織間植入用於腺樣囊性癌的治療，效果明顯，有條件者應作為首選。發生於舌下腺、口底及頜下腺的腺樣囊性癌預後較差。

對於遠處轉移灶的治療，多采用化療和生物治療，但效果較差，在轉移灶在0。5至3釐米範圍內，建議伽瑪刀治療，大於3釐米者，125 I放射粒子介入治療。

【實踐經驗】

臨床上腺樣囊性癌具有以下特點：1。肉眼病變範圍與實際病變範圍完全不符，特別是顎部，臨床上軟硬顎交界處1釐米的病變，在廣泛切除乃至雙側上頜骨切除後，顱底仍存在可疑癌組織；2。病變範圍與全身狀況完全不符，患者雖雙肺廣泛轉移，但可沒有任何不適感覺，不影響日常飲食、工作和生活；3。病程與惡性程度完全不符，腺樣囊性癌不治療大多可以生存5年以上，但區域性侵犯之廣，轉移之多，難以切淨的程度之高，都非常明顯。有人在初診時就已經雙肺轉移，但仍可存活多年，有的達23年以上仍然生活自理。

腺樣囊性癌具有嗜神經特性和早期發生遠處轉移的特點，一般難以切淨，雖生長緩慢，但侵襲性極強。臨床上早期肺轉移檢測手段以CT平掃最好，術前胸片檢查為正常者，一旦確定該病，應補充肺部CT，據此，我們發現了相當一部分早期肺轉移患者。

125 I放射粒子應用具有較好療效。傳統放療需較高劑量方才有效，一般小於50GY時無效，快中子放療的效果是普通放療的六倍，但遠不及125 I放射粒子。腺樣囊性癌對化療不敏感。術後患者一般半年複查一次，主要查區域性和肺部。如有肺轉移，還需要查肝和骨組織，主要是肋骨和椎骨。一般而言，沒有肺轉移而發生骨轉移和肝轉移的極少。

腮腺區腺樣囊性癌易發生面神經麻痺，按傳統方法，應當切除腮腺並犧牲面神經，而口底腺樣囊性癌易侵犯舌外肌和舌肌，並侵及舌神經和舌下神經，按傳統方法，應當切除大部舌組織和部分下頜骨，即使廣泛切除，也難以切淨。我們對於這類病人僅採取125 I放射粒子治療。治療後1-2個月，腫物變軟消失，面癱及舌下神經麻痺恢復。所以在手術中冰凍病理確診該病後，不繼續擴大切除，建議補充放射粒子植入。

由於放射粒子的半衰期是59天，200天后完全沒有作用，如腫瘤在治療2-3月後完全消失，可以觀察，也可以在6個月後再次植入放射粒子。根據臨床應用情況，透過5年以上的觀察，絕大部分一次植入即可，懷疑復發或臨床確定已復發再補充植入，目前極少數患者共植入4次。但由於該病本身生長較慢，是否能徹底治癒，還需繼續觀察。有一點是肯定的，該方法能非常有效控制腺樣囊性癌的生長，這是到目前為止，任何其它方法所不及的。 由於其嗜神經特點，在植入放射粒子時根據部位格外注意圓孔、卵圓孔、莖乳孔和舌下神經管外口。當病變侵及眶尖、顱中窩底和頸內動脈周圍時，建議導航下放射粒子介入。避免傷及視神經，海綿竇和頸內動脈。