花季少女遲遲不來“大姨媽” 竟是因為子宮完全不發育、陰道缺失

都市快報訊 女孩小玉從小就長得非常惹人愛，但隨著年紀漸長，她在懵懵懂懂中發現自己好像和別人不太一樣。小學4年級後，隨著乳房發育，腋毛和陰毛也慢慢長出，小玉的月經初潮卻遲遲不來。當週圍同齡的女孩圍在一起神神秘秘地討論“大姨媽”時，她從來無法參與，很自卑。

家裡人以為只是發育晚，想著再等等吧，可是幾年前，小玉升上初中，卻還是沒等到“大姨媽”。媽媽帶著她來到浙大兒院做了詳細體檢，沒想到，檢查發現小玉無陰道口，而B超及盆腔MRI等檢查又提示她的子宮和卵巢發育不相稱。子宮完全不發育、陰道缺如，小玉被診斷為MRKH綜合徵（先天性無陰道無子宮綜合徵）。

“小玉的染色體是正常的女性核型，性腺發育正常。因此，卵巢功能正常，能產生雌孕激素的週期分泌。但由於子宮不發育、幼稚子宮無內膜，無法形成子宮內膜的週期性脫落，自然就不會來月經。”浙大兒院小兒婦科主任孫莉穎說。

據統計，全球先天性無陰道綜合徵的發生率約在1/5000左右，約有75%的MRKH綜合徵患者完全無陰道，25%的患者存在陰道短凹，但染色體、性腺、第二性徵及陰道前庭均為正常女性特徵。

小玉這種情況，可以透過陰道成形術進行治療（即透過手術的方法形成人工陰道）。不過，陰道成形是一類複雜、手術技巧要求高的婦科手術，手術不當易造成糞漏、尿瘻等併發症。而如果術後護理和患兒的自我管理能力不好，容易出現陰道攣縮和閉鎖，因此，手術最好等到患兒年齡接近18歲進行。

今年，小玉滿17週歲，高考結束後，她來到浙大兒院找到孫莉穎，接受陰道成形手術。上個月月底，小玉的手術順利完成，雖然無法自行生育，但將來，她也能夠和正常人一樣戀愛、結婚。

孫莉穎提到，MRKH綜合徵這種先天性缺陷並非一生下來就能引起人們的注意，大部分患者是到了青春發育期遲遲不來月經、週期性腹痛，甚至有些患者拖到婚後無法性生活時才被發現。浙大兒院小兒、青少年婦科門診每年都會發現10-20例此類新患者，今年1-8月已經確診了MRKH綜合徵、先天性無陰道、陰道斜隔綜合徵等一共17例新患，暑假完成相關患者手術8例。

“閉經是女性生殖道畸形最常見的症狀，約20%原發性閉經的患者為生殖道畸形（如MRKH綜合徵、先天性無陰道、處女膜閉鎖等）。中國女孩子月經初潮的平均年齡在12週歲半左右，發育成熟的女性，每個月都有會來一次月經。因此，青春期少女一旦出現乳房發育豐滿而初潮遲遲不來、或伴週期性腹痛，家長一定要高度重視。孩子是否有生殖道發育問題，應該及時到正規醫院就診，以儘早查明原因，對因治療。”孫莉穎提醒。

（為保護當事人隱私，文中患者為化名）