郭玉璞：病理雖老，卻是診治基礎

我國神經病理、電生理臨床與研究事業，他是開山鋪路架橋人。在他心中，協和為重，家為輕，病人最重，名利最輕。科室長年辦公用房緊張，他默默收拾起神經病理標本，把本已狹小的家裝點得滿滿當當。耄耋之歲，依舊出診、查房、讀片，指點學子迷津。

【聽醫者講述】

建國之初入協和，名師帶教學業精，一線工作七十載，臨床病理共輝映。

節衣縮食澳洲行，滿載裝置回國來，解密“姜氏三兄弟”，初識罕見線粒體。

1953年下半年，我進到協和工作。先進入內科，張孝騫教授來接待我們。他說話非常客氣，說有什麼困難都可以去找他，並安排我們先在內科病房實習兩個月。

兩個月後，正趕上軍委衛生部讓協和給軍醫大學培養師資，開辦培訓班，讓各科加強對年輕醫生的培養。在這種情況下，就要重新分配科室。當時神經科叫腦科系，精神科病房和神經科病房是分開的，我覺得神經科查房挺好的，我也學了俄文，正好學了巴甫洛夫，所以就選了神經科。

我到神經科正趕上1954年的畢業班實習，當時的主任許英魁教授生病了，沒有上班，接待我們的是副主任馮應琨教授。馮教授要求很嚴格，他教我們病理標本怎麼採取，病歷要寫些什麼，還親自修改。當時24小時值班制是很嚴格的，實習大夫和住院大夫不能離開醫院。病人的三大常規、胃液分析等化驗都要大夫自己做，每個病房外面都有一個化驗室，裝置非常齊全。查房、檢查、化驗做得不合適，提出問題後都要重新再做。許英魁主任上班以後，帶著助教匡培根大夫做腦解剖標本。匡大夫給我們講屍體解剖和定位診斷，佈置我們給每個標本畫解剖圖，半年下來畫了100多張圖。

1955年春天，許英魁主任開辦第一屆神經病理學習班，進修生、實習醫生、科裡醫生都可以聽課，但不能離開工作崗位，一週2～3次，脫產的可以和他一起看片子。

神經科屍檢的腦標本都歸自己管，許教授會不定期地切腦標本，他把大家都叫來，一邊切、一邊講，然後把這些標本都留起來備用。許教授講得頭頭是道，給我留下了深刻的印象，加深了我對病理的興趣。我和舍友經常在晚上和週末到實驗室看片子。

同年，協和進口了一臺英國腦電圖儀。1956年，馮應琨教授帶著王積詁大夫一起做腦電圖，就把腦電圖室建起來了。1957年上半年馮應琨教授就開始辦學習班，每班人數挺多，本院大夫也可以參加。但是隻講3個月，講完以後準備開下一個班。我旁聽了一部分的課，到下半年再開學習班的時候，他讓我脫產跟他學習腦電圖，目的是給他描圖。當時我和北京醫院的蔣景文教授一起脫產參加學習班，輪班描腦電圖，描完以後寫報告，馮教授批改後再發出去。

後來在馮應琨教授的推薦下，我來到澳大利亞學習神經病理。珀斯的病例很多，每個禮拜都有幾個腦標本送來，再由 Kakulas教授帶著大家一起切腦標本，切完以後做記錄，然後包埋、製片、看片並討論。那時，協和的實驗室主要是屍檢病例，沒有神經活檢和肌肉活檢，我對珀斯這麼多好材料很感興趣，就拍幻燈片。Kakulas教授說可以照幻燈片，還可以影印病歷，但是要給他留一份。因為機會難得，所以我很刻苦，週末都到實驗室整理資料，把近百例的病理都照了幻燈片帶回來。

回國前，我把病理實驗室所有使用的藥品、幻燈機、投影儀、相機和小儀器等都買來，整整裝了兩大箱帶回協和。有了這個基礎，神經活檢、肌肉活檢很快就在協和神經科開展起來了，大大地促進了實驗室的發展。

記得以前學腦電圖時，馮教授講課就經常說有“姜氏三兄弟”，這三兄弟都是癲癇發作、小中風發作、間歇性智力障礙，十幾歲發病，20歲左右在我院死亡。1970年，三兄弟中的老二去世後，譚銘勳大夫就動員做屍檢，這是三兄弟的第一個屍檢。屍檢後有很多不同意見，我當時的臨床病理診斷是家族遺傳性多灶性缺血性腦病，性質待定。我在澳洲學習時記得法國發了一篇文章，他報告的是MELAS綜合徵。我覺得那個臨床病理報告和這個病例非常相似。三年後回國，我就找到這個病歷反覆地看，越看越像，可是沒有線粒體的直接證據。

1993年，三兄弟的外甥來看病了，跟他三個舅舅一樣，都是癲癇、消瘦、反應遲鈍，我建議給他做肌肉活檢，但家屬不同意。我說我們用針給他穿刺行不行？家屬同意了。在電鏡中觀察活檢穿刺取的肌肉，我們發現了線粒體異常，證實了之前的推測，就這樣，北京協和醫院確診了國內首個線粒體腦肌病MELAS型家系。所以，我一直認為，一定要把現在的科學和臨床病理結合起來。病理雖然是古老的，但它是疾病診治的基礎，只有這樣，才能使我們的病理長期發展下去。

（本報記者田雅婷整理）