席琳·迪翁患的“僵人綜合徵”是什麼？一般噪音都可能引起發病

極目新聞記者 李曼英

據福克斯新聞報道，當地時間12月8日，54歲的席琳·迪翁在一段影片中跟大家分享自己身患罕見神經系統疾病“僵人綜合徵”。明年2月在歐洲舉行的演唱會或也無法進行。她含著淚告訴大家，患上這種病讓她經常痙攣，影響了她生活的方方面面，她走路都困難，甚至想唱歌時，聲帶都無法按照自己習慣的方式去發聲。過去一段時間，她一直在接受治療，但這個病非常難治，也無特效藥。迪翁說，她現在需要專注於自己的健康，並正在與“一個偉大的醫生團隊”合作。她說她希望將來能再次表演。

那麼，席琳·迪翁患上的“僵人綜合徵”到底是什麼疾病？12月9日，極目新聞記者梳理今日美國、《華盛頓郵報》報道發現，“僵人綜合徵”一種罕見的“具有自身免疫性疾病特徵的神經系統疾病”，每百萬人中，大概只有一到兩個人患此病。目前，該病發病原因不明，無法治癒，但有一些治療方法可以幫助緩解症狀。“僵人綜合徵”患者發病時，軀幹和四肢僵硬，有人甚至會驟然倒地，引發骨折。這些患者們甚至害怕離開房間，因為包括喇叭聲在內的街道噪音均可能引起他們發病。

席琳·迪翁（圖片來源：JACQUES BOISSINOT/AP）

什麼是“僵人綜合徵”

據美國國家神經疾病和中風研究所介紹，僵硬的人綜合症（SPS）是一種罕見的“具有自身免疫性疾病特徵的神經系統疾病”。

約翰霍普金斯醫學院介紹稱，這種疾病會導致“進行性肌肉僵硬和痛苦的痙攣”，發病原因不明，但可能是由環境因素引發的，例如“突然運動、低溫或意外巨響”等。

“這是一種以進行性肌肉僵硬、肌肉痙攣為特徵的疾病，發病時通常表現在患者的背部以及大腿。”耶魯大學醫學神經學家和神經病學助理教授德賽博士專門研究神經肌肉疾病，他告訴今日美國記者，這種病還會影響其他肌肉，包括手臂肌肉以及說話、吞嚥的肌肉，但這種情況不是特別常見。

“隨著極度的肌肉痙攣，肌肉會感覺像岩石一樣緊繃，讓患者非常痛苦。”德賽補充說，其他可能引起這些痙攣出現的誘因包括觸控肌肉、某些微妙的動作和壓力等。

“僵人綜合徵”症狀有哪些

據《華盛頓郵報》報道，突出的“僵人綜合徵”包括肌肉僵硬和伴有劇烈疼痛的肌肉痙攣。這些痙攣可能由情緒壓力或外部刺激引起。當痙攣發生時，可能導致人瞬間跌倒，甚至引發骨折。

“我們都有肌肉痙攣，但‘僵人綜合徵’導致的這些肌肉痙攣超出了你的控制範圍，以至於肌肉被鎖定並且非常僵硬，有軀幹肌張力障礙。”神經學家兼克利夫蘭診所自主神經中心主任羅伯特威爾遜博士告訴今日美國，在他見過的“僵人綜合徵”患者中，嚴重者在發病時肢體可能看起來非常扭曲，有人甚至因此“折斷了肢體”。

“僵人綜合徵”的症狀可能導致患者行走困難，同時誘發其他疾病。耶魯醫學指出，患有“僵人綜合徵”的人更容易出現焦慮和抑鬱，因為患者“調節焦慮的神經遞質水平較低”。許多患有“僵人綜合徵”的人“害怕離開家”，因為來自外部環境的刺激，例如聲音較大的噪音等，都可能會引發此病發作。

每個人症狀都一樣嗎

據報道，“僵人綜合徵”患者的症狀可能差異很大，幾乎每個患者的經歷都是獨一無二的。

“有些人只是輕微痙攣，有些人則可能會有完全的肌張力障礙，身體一部分變得幾乎像木板或雕像一樣僵硬。”神經學家兼克利夫蘭診所自主神經中心主任羅伯特威爾遜博士說，在極少數情況下，“僵人綜合徵”也與癌症有關。

根據約翰霍普金斯醫學的說法，“僵人綜合徵”被認為是非常罕見的，每百萬人中，大概只有一到兩個人患此病。

德賽說，確診“僵人綜合徵”的患者通常在20多歲到50多歲之間，女性更常見，是男性的2到3倍。

如何診斷“僵人綜合徵”

由於極其罕見，關於“僵人綜合徵”暫無診斷指南，也無統一的診斷標準，一般根據病史、體徵、實驗室指標診斷。對患者病史進行全面回顧，安排神經系統檢查和測試（包括血液檢查、脊髓液分析和肌電圖）等，幫助確認診斷。

德賽說，確診對於“僵人綜合徵”患者來說，非常重要，尤其對於一些出現症狀卻又遲遲找不到原因的患者。一旦確診，醫生就可以有針對性對他們進行治療。

據介紹，GABA-A受體—地西泮和GABA-B受體—巴氯芬合用，可以改善骨骼肌強直、陣攣和僵硬。地西泮或氯硝安定是確定的可以持續改善患者症狀的治療用藥，但由於治療過程中容易產生嗜睡、語言不清，共濟失調等不良反應，需要密切隨訪不良症狀。此外，免疫調節治療是GAD65抗體陽性“僵人綜合徵”最主要的治療方法。靜脈輸注免疫球蛋白可以很好改善肌肉的痙攣程度和降低發作頻率。血漿置換和應用利妥昔單抗也可以持續改善病人症狀。

“僵人綜合徵”發病原因是什麼

據介紹，“僵人綜合徵”發病的確切原因仍然未知。然而，研究表明，“僵人綜合徵”是由“大腦和脊髓中的自身免疫反應出錯”引起的。

“僵人綜合徵”無法治癒，但是有一些治療方法可以幫助緩解症狀。“這是一種罕見的疾病。並且有死亡的案例被報道。”德賽這樣說道。

“僵人綜合徵”的病程一般在4至20年，早期診斷、早期治療、持續應用個體化的對症和免疫治療方案可以避免其遺留嚴重後遺症，改善其日常生活的能力。