高尚醫學影像原發性腹膜間皮瘤有什麼症狀？如何診斷？

什麼是原發性腹膜間皮瘤？

原發性腹膜間皮瘤（mesothelioma）是起源於腹膜上皮和間皮組織的腫瘤，是腹膜唯一的原發腫瘤，其發病與長期石棉接觸或與石棉性質類似的合成纖維有關。患者主要表現為腹脹、腹痛、腹水、腹部包塊等。此病比較少見，大多起病隱匿，缺乏特徵性的臨床表現，早期診斷困難，多於手術後病理才能確診，預後一般較差。

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疾病分類根據腫瘤的生長方式和大體形態分類瀰漫性腹膜間皮瘤

大多數為惡性腫瘤，腫瘤組織多為灰白色，呈眾多斑塊或小結節，可以覆蓋在腹膜的壁層或髒層上，組織可有出血及壞死情況。腫瘤組織可侵人腸管或肝臟，但是很少侵人臟器的深部，大網膜可以完全被腫瘤組織代替，腸管可發生粘連，腹腔內有滲出液，甚至血性腹水。

侷限性腹膜間皮瘤

其與瀰漫性腹膜間皮瘤不同，一般多為良性腫瘤，瘤組織呈斑塊狀或結節狀位於髒層或腹膜壁層，呈灰白色，界限清楚，質地較硬，很少發生出血及壞死情況。

根據組織學分類纖維性間皮瘤該型別多見於侷限性間皮瘤中，細胞多由梭形細胞組成，可伴有多少不等的膠原纖維。

上皮樣間皮瘤

最多見於瀰漫性間皮瘤中，該型別中的瘤細胞呈立方形或多角形，常有脈管狀或乳頭狀結構，且瘤細胞大小不一，呈實性，為結締組織所包繞。

混合性間皮瘤

又稱雙向分化的間皮瘤，在同一個腫瘤內伴有纖維及上皮兩種成分，該型別中的瘤組織由上皮樣細胞及肉瘤樣成分組成，形態類似滑膜肉瘤。

病因

目前腹膜間皮瘤的病因未明，流行病學研究發現石棉接觸可發生此病，主要是由於石棉引起多種細胞訊號通路異常所致。

主要病因

普遍認為，石棉粉塵是惡性腹膜間皮瘤的致病因素，90%間皮瘤患者有石棉接觸史，潛伏期可長達25~70年。

此外，猿猴病毒SV40感染、接受外部輻射、慢性腹膜炎等也可能是本病的促發因素。

遺傳因素，如家族性間皮瘤的發生以遺傳相關，有家族史患者患病率增高。

流行病學

腹膜間皮瘤是少見腫瘤，其中的惡性腹膜間皮瘤屬臨床少見腫瘤，發病率男性約50~300/萬，女性約20~200/萬，約佔所有間皮瘤的12。5%~25%，佔全部惡性腫瘤的0。03%，以40~70歲多見，中位年齡65~69歲，多見於男性。

好發人群

長期接觸石棉的人群。

有慢性腹膜炎的病史，並且反覆發作的人群。

有腹膜間皮瘤家族性遺傳病的人群。

原發性腹膜間皮瘤有什麼症狀？原發性腹膜間皮瘤應該看什麼科室？

原發性腹膜間皮瘤比較常見的症狀有腹痛、腹水、腹脹。

其臨床特點主要為：①腹痛；②腹脹；③腹水：90%患者發生腹水，為黃色滲出液或血性黏稠液，腹水中透明質酸大於0。8g/L者只見於惡性間皮瘤。腹水中CEA含量高於10—15μg/L對排除惡性間皮瘤有一定意義；④16%患者腹部有腫塊；⑤體重明顯減輕；⑥部分患者合併呼吸困難，杵狀指，50%患者胸片有石棉肺徵象；⑦少數病例有低血糖症狀、瀰漫性腹部骨化徵。

原發性腹膜間皮瘤患者可前往專業正規醫院的外科、腫瘤科、胃腸外科科室進行診斷及治療。

原發性腹膜間皮瘤如何診斷？嚴重程度怎麼判斷？

腹水細胞學檢查多數不能發現典型的間皮瘤細胞。腹水的酸性黏多糖水平增高，用檢查間皮質瘤細胞的血清可以從漿膜滲出液中檢出相關抗原；腹水中絨毛膜促性腺激素（HCC）增高而血漿HCG正常有助於鑑別腹膜間皮瘤的惡性程度；腹水中膠原的存在可幫助區別病變為間皮瘤或為轉移性腺癌。B型超聲引導下穿刺活檢是協助診斷方法之一。

需要做的檢查

腹部超聲

能發現腹水、腹塊，有時甚至能提示腫瘤的組織來源。可以發現髒層腹膜、壁層腹膜及大網膜的不規則增厚，可呈瀰漫性增厚或結節樣增厚。

全腹部加強CT

可顯示原發腫瘤是否有侵犯周圍組織或遠處轉移的現象。常見的徵象為腹水、腹膜增厚或腹部腫塊，當網膜或腸繫膜受累時可見瀰漫性、不規則結節狀增厚。

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PET-CT檢查

可明確是否有淋巴結轉移，還可評估臨床分期，有利於鑑別原發腫瘤的良惡性。

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腹膜穿刺活檢

可在B超或CT引導下進行，簡便易行、創傷性小、敏感性及特異性高，對大量腹水、身體狀態差不能耐受手術探查者可首選，是確診檢查。

腹腔鏡檢及剖腹檢查

腹腔鏡檢及剖腹檢查是目前診斷腹膜間皮瘤的主要手段，是確診檢查，可以直接觀察病變及周圍器官受累情況。

其他檢查

腹水細胞學檢查有助於診斷，血清、腹水透明質酸和糖類抗原CA125升高亦有診斷價值。

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