間腦綜合徵(DS)，以進行性消瘦為特徵，由下丘腦的膠質瘤引起

導語：

間腦綜合徵（DS），以進行性消瘦為特徵，常由下丘腦的低級別膠質瘤引起。

在控制疾病方面，

積極的手術和放療都有不同程度的成功，並可能導致嚴重的神經後遺症。

近幾年來，化療已被證明對低級別別膠質瘤有效，但對 DS患者應用較少。

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01

間腦綜合徵

1、間腦綜合徵是由腦腫瘤引起的疾病

間腦綜合徵是由位於腦幹

上方的腦部

，即間腦的一部分腫瘤引起的疾病。間腦包括下丘腦和丘腦。這一狀況通常發生在嬰兒和

幼童身上

，可引起的症狀包括不能正常增重和生長、

逐漸衰

弱

和衰弱、多動症和不安症（動作過度）。也可以出現顱內壓升高的症狀。部分病例報告有過動症，

高度警覺

，興奮和嘔吐。所有病例中，這一點都不是一致的。其它症狀包括眼球運動障礙，視力問題，嘔吐，腦積水。間腦綜合徵最常見的原因是

星形細胞瘤；

然而，其他型別的腫瘤可能是

室管膜瘤

，無性生殖細胞瘤以及神經節瘤。就其位置而言，這些腫瘤可引起症狀，導致下丘腦和視神經功能異常。療法一般是手術切除盡

可能多的腫瘤

，放、化療。

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2、這種病非常罕見，通常影響到嬰兒和幼兒

間腦綜合症是由下丘腦或視交叉的

腦瘤所致

。膠質瘤和星形細胞瘤是兩種最常見的腫瘤。這種

疾病很少見

，而且有潛在致命性的神經系統疾病，表現為不能正常工作，極度消瘦，健忘，極度嗜睡，

眼睛位置異常

，有時甚至失明。該病一般發生在嬰兒期或幼年期，但有些病例發生在較大的兒童和成人。間腦綜合徵通常是由腦瘤，如

低度膠

質

瘤或星形細胞瘤引起的。患兒嬰幼兒的發病年齡一般在18個月到3歲之間。但是，它也可以發生在青少年

甚

至成年時期。

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這種病非常罕見，通常影響到

嬰兒和幼兒

。它的特點是幼童不能茁壯成長，呈正常的線性增長。在體重增加和正常發育的過程中，往往

伴隨

著長時間的不增重或減肥。個人可以是

厭食或貪食的

。久而久之，體內脂肪的減少就會導致身體虛弱。兒童的頭部比體重要大一些。整體進展通常比較緩慢，但是神經檢查的結果很正常。眼常受影響，嬰幼兒可出現斜視，眼震

，乳頭水腫或失明

。小孩可能會異常困。

02

膠質瘤和星形細胞瘤

間腦綜合症是由於在腦幹上方有丘腦和下丘腦的腫

瘤形

成而引起的

。它的作用是調節睡眠、飢渴、以及

控制體溫

。間腦綜合徵以膠質瘤和星形細胞瘤最為常見。神經膠質瘤是來源於神經膠質的腫瘤

。間腦綜合徵

相關星形細胞瘤侵襲性更強，發病更早。除這

兩種腫瘤外

，某些腫瘤，如室管膜瘤和無性生殖瘤也與間腦綜合徵有

關聯。

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1、間腦綜合症最常見的腫瘤是毛細胞性星形細胞瘤

間腦綜合症最常見的腫瘤是毛細胞性星形

細胞瘤

。間腦綜合徵相關的其它膠質瘤包括柱粘樣乳突瘤，

神經節細胞瘤，

多形黃色星形細胞瘤，神經上皮瘤，胚胎髮育不良的星形細胞瘤和脈絡叢腫瘤。有些

情況下，

第三腦的室室管膜瘤可能出現與下丘腦相似的星形細胞瘤。與未發生間腦綜合徵相似部位相比，腫瘤引起的間腦綜合徵通常發生在年齡較小、發生時較大，且具有更強的

侵略性

。它可以侵犯第三

腦室前部

，影響視神經或

視交叉

。腦內腫塊不斷擴大，顱內壓（ICP）升高。減肥的原因尚不清楚，但生長激素分泌過多，垂體產生的蛋白質活化分解脂肪，或分泌一種複合脂肪酸，都與此有關。間腦綜合徵無明顯遺傳傾向。低階下丘腦腫瘤的治療與其他無間腦綜合徵相似，可能

包括手術

，放射治療或化療。但是，腫瘤所處位置常常使腫瘤不能切除。低級別下丘腦腫瘤的化療方案包括 TPCV等。

2、保守治療或手術治療

由於消瘦和腫瘤生長持續存在，在沒有任何其他

干預措施的情況下，

補充營養無法扭轉這種狀況。不過，這種

治療方法

尚無前瞻性研究。廣泛性手術切除至少可以暫時控制疾病，

但是

，通常不能完全切除腫瘤。因為間腦綜合症的腫瘤因其位置而

不能完全切除，

治療的主要目標是縮小腫瘤尺寸。它可能是保守治療或手術治療。在化療的同時，還會抑制腫瘤的發展。特別

瘦弱

的患者在治療過程中可以透過 NG管進食。

治療結束後

，患者終生都要接受神經、腫瘤學和眼科的隨訪，以瞭解腫瘤的大小，並檢查是否有任何併發症發生後才能進行治療。

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3、 DS的最佳治療方法仍然未知

DS的最佳治療方法

仍然未知

。若確診後不進行治療，患者的平均生存期通常少於12個月。主動手術可以延長生存率並增加

體重

，但由於腫瘤的解剖位置，不能進行徹底手術切除。

經過

一系列積極的手術嘗試，70%的兒童，尤其是不到12個月的兒童，單憑手術治療效果很差。在不能進行根治

切除時，

增加放療可延長生存期。經區域性切除、隨後放射治療或

放射

治療後，患者存活時間短，體重穩定，但

神經

軸輻射

對中樞神經系統的危害已被廣泛認識和描述。具體發病率和流行率在整個人口中仍然不清楚。這種病很少見，而且對男性和

女性

都有相同的影響。報道遍及世界。每年2。5至3。5：100，000的兒童

患有腦瘤。

儘管有報道稱化療對膠質低階腫瘤，特別是間腦病變，有益處，但很少明確提及對 DS患者的治療。

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結

語：

間腦綜合徵患者的預後相對較差，與腫瘤相似但無間腦綜合徵患者相比。多數情況下，儘管進行了各種治療，這些腫瘤仍在繼續生長。

未經治療的間腦綜合徵患者在腫瘤發生後12個月內的存活率較低，但透過及時治療、聽從醫生的建議，即使被診斷為間腦綜合徵，預後也會很好。