蘭大二院順利完成罕見病“紅斑性肢痛症”修復手術

手術現場。

新甘肅客戶端訊

（新甘肅·每日甘肅網記者王梓懿）從患肢紅腫，破潰的創面越來越大，到如今紅腫消退，創面得到良好修復。近日，蘭州大學第二醫院的兩次手術，讓14歲的患者小豪（化名）緩解了持續兩年的原發性紅斑性肢痛症。

2020年，小豪出現雙小腿、雙足陣發性灼熱痛，每次持續數個小時，疼痛難忍。小豪平時只能赤腳，很難運動、行立。特別是夜間或遇熱時病發明顯，無論夜晚溫度多低，小豪只有把雙腳露在被子外面用冷風吹拂，才能輕微緩解疼痛。

一年前，小豪的雙下肢紅斑面積擴大，紅腫加重、反覆起水泡，後小腿及足部面板破潰伴明顯疼痛，皮溫升高。患兒及家屬多次輾轉於國內面板專科權威醫院，結合患兒臨床表現及基因檢測，確診為原發性紅斑性肢痛症。幾經治療，每次僅緩解了小豪的疼痛症狀，但患肢卻越來越紅腫，破潰的創面越來越大，2021年12月，他們來到蘭大二院燒傷整形與創面修復外科就診。

患者恢復情況良好。

針對小豪的病情，蘭大二院燒傷整形與創面修復外科立即申請多學科會診，併為其制定了周密的圍手術期鎮痛方案。12月29日，在腰硬聯合麻醉下行“右下肢清創術+人工皮覆蓋術”。術後給予硬膜外接管持續鎮痛治療，效果明顯。患肢得以抬高，雙下肢腫脹迅速消退，患肢紅腫消退和創基的改善為第二次手術提供了良好的條件。

2022年1月5日，小豪接受了創面修復手術，術後給予靜脈鎮痛，效果理想。小豪頑固性疼痛的棘手問題，得到良好的解決。在燒傷整形與創面修復外科、面板科、疼痛科及相關科室聯合診療下，在護理團隊給予的特殊關懷和細心的心理疏導下，創面修復手術順利完成，創面得到良好修復，小豪也將於近日出院。

此次罕見病例的成功治療也體現了蘭大二院多學科會診優勢。

【科普】

“紅斑性肢痛症”是一種原因不明的末梢血管舒縮功能障礙性疾病，多見於20～40歲青壯年，男性多於女性，臨床特徵為肢端面板紅、腫、痛、熱，多發生於雙足。以青壯年多見，是一種罕見疾病。以肢端間歇性燒灼樣疼痛、紅斑以及溫度升高為特徵。當肢體末端位於低位或者受熱時，疼痛會加重。紅斑性肢痛症通常分為原發性（先天性）和繼發性兩大類。靜臥休息、抬高患肢，患肢暴露於冷空氣中或浸泡於冷水中可使疼痛減輕或緩解。

記者王梓懿