什麼是特發性肺含鐵血黃素沉著症？

特發性肺含鐵血黃素沉著症（idiopathic pulmomary haemosiderosis，IPH）是一種病因未明，反覆引起瀰漫的肺泡出血的一種少見疾病。長期反覆肺泡出血導致肺含鐵血黃素沉著，最後可以導致肺纖維化，因反覆出血可繼發缺鐵性貧血。

臨床表現

因病變時期、程度不同而表現各異。急性出血期表現為：起病多突然，突然發熱、咳嗽、咳少量新鮮血液或者小血塊，也可出現大量咯血，出現氣短、胸痛、心悸、心率加快，乏力和低熱。查體肺部多無特異表現，重者可有呼吸音減弱或少量幹羅音及細溼羅音。

慢性反覆發作期：發作時有上述表現，上述症狀反覆發作，肺泡反覆出血，患者常有慢性咳嗽、氣短、活動後明顯，此時貧血較明顯，可出現貧血貌，反覆發作造成肺纖維化，影響呼吸功能，缺癢紫紺常見，後期可出現肺動脈高壓、肺心病和呼吸衰竭。查體還可見肝脾腫大、杵狀指趾。

本病以兒童多見，常在10歲以前發病，成人發病只佔15%，成年人男女之比約為2∶1，無明顯家族性。症狀取決於肺內出血程度，輕度持續慢性出血可有乾咳、乏力、面板蒼白、體重減輕乃至杵狀指；急性出血期間可出現痰中帶血、咯血、低熱，胸痛等；在後期可有呼吸困難，乃至心功能不全的表現。在急性期及繼發感染時可有明顯的溼羅音。大便隱血陽性，X線表現肺部可出現細小結節影或斑片狀浸潤影，或者磨玻璃樣改變，嚴重時可出現實變影，伴有明顯的支氣管氣影。最常累積的部位是肺門周圍或中、下肺野。肺出血停止後，陰影可於數週內吸收好轉。反覆發生肺泡出血則可遺留下肺纖維化的表現。肺部CT表現：兩肺可以出現邊界不清的細小結節影及磨玻璃影改變，可以是對稱性的分佈，嚴重時可出現實變影，伴有明顯的支氣管空氣徵。HRCT可見腺泡結節影，兩肺對稱性分佈，有時為磨玻璃影改變，小葉間隔增厚，疾病晚期則出現纖維化表現。

發病機制

目前發病機制未明，推測與幾方面有關，肺上皮細胞發育異常，因肺間質毛細血管的機械性不穩定而反覆出血；免疫功能障礙，如1/8患者有肺內嗜酸細胞浸潤，及肥大細胞，漿細胞增多，部分病人有冷凝集試驗陽性；有些病人可併發類風溼，多關節炎、心肌炎，及出現Goodpasture綜合徵。其它提到的原因為動物蛋白攝入，吸入有毒物質等（如有機農藥）。同時遺傳因素也可能起到一定的作用。

病理變化

肺重量增加，切面可見瀰漫性棕色色素沉著，鏡檢可有肺泡上皮壞死、增生，區域性毛細血管擴張，肺泡和間質內有吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞，後期可有瀰漫性間質纖維化。電鏡發現肺泡上皮細胞腫大並含有空泡，肺泡毛細血管基底膜侷限性增厚，但沒有免疫符合物沉積

診斷

根據反覆咯血，不明原因的缺鐵性貧血和肺部浸潤性陰影應考慮IPH的可能。支氣管肺泡灌洗或者肺活檢發現含鐵血黃素巨噬細胞，活檢發現缺乏小血管炎的表現，並能排除其他引起肺泡出血的疾病，即可診斷為IPH。

治療

IPH治療目前沒有特效治療方法，可以進行對症治療，咯血患者給予鎮咳劑、止血劑和鐵劑，大量咯血時必要輸血。越來越多的人認為糖皮質激素治療有效，糖皮質激素與免疫抑制劑目前也是重要的藥物治療，用糖皮質激素和免疫抑制劑如環磷醯胺、硫唑嘌呤等治療，可使部分病例症狀暫時減輕，但是二者長期使用需要關注藥物副作用的預防和處理。近年來有人在緩解期使用肺灌洗術以去除含鐵血黃素顆粒，認為可以減輕肺纖維化的發生，但療效不肯定。

預後

多數學者認為兒童預後較成人差，在成人一般病程較長，症狀不明顯，預後較好。也有報道應用糖皮質激素治療後5年生存率可達86%，開始的貧血程度及起始症狀的輕重並不影響疾病的最後結果，似乎男性的預後更差。