腹痛腹脹嗜酸性粒細胞升高6年，原來是這個病

門診上經常碰到嗜酸細胞很高的孩子來就診，我也碰到各種嗜酸細胞增多的病例，今天和大家分享一個浙江邵逸夫醫院IBD團隊的病例。

男，43歲，在杭州做水產生意，河南人，因“反覆腹痛腹脹6年餘”入院。

6年前，患者無明顯誘因出現反覆右下腹痛，具體診治不詳。

1月前腹痛加重，外院曾行胃腸鏡未見異常，下腹CT平掃示小腸不全腸梗阻，保守治療好轉。

1周前再次腹痛，血常規提示嗜酸粒細胞計數：3600/ul，嗜酸粒細胞百分數36。4%，絕對數3。69×10^9/L，腹部CT增強提示“腹盆腔多發節段小腸壁、直腸壁增厚伴周圍滲出，兩側髂血管旁及腹股溝淋巴結腫大”，擬“腹痛、淋巴結增大伴嗜酸粒細胞增高”於2019年3月入院。

既往史：否認內科疾病史，闌尾炎術後10餘年，右腮腺切除術4年；否認過敏史；餘個人/家族史無殊。

入院查體及相關檢查

體格檢查：神清，精神可，雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，面板鞏膜無黃染，頸部、腋窩及腹股溝區可觸及明顯腫大淋巴結。心肺無殊。腹軟，全腹輕壓痛，無反跳痛，右下腹可及長約5cm陳舊性手術疤痕，肝脾肋下未及，Murphy‘s徵陰性。四肢肌力5級，病理徵陰性。雙下肢無水腫。

血常規：WBC 10。7×10^9/L，E 3。82×10^9/L，35。9%，Hb 131g/L， PLT 326×10^9/L；

肝、腎功能正常；CRP：26。1mg/L，ESR：33mm/hr，PCT（-）；

尿便常規未見異常，多次大便常規+寄生蟲卵+培養（-）；24小時尿蛋白正常；

IgE：11300。00IU/mL；

術前免疫、鉅細胞、EB病毒、皰疹病毒、結核：TSPOT（-）；

胃鏡：慢性非萎縮性胃炎伴糜爛，十二指腸炎；

腸鏡：所見迴腸末端及結腸未見明顯異常；

腸鏡病理：各活檢部位均可見間質內嗜酸性粒細胞浸潤，其中回盲部最多處約150個/HPF，橫結腸最多處約100個/HPF，餘各部位少量或50-75個/HPF不等。

膠囊內鏡：十二指腸、空迴腸粘膜粗糙，散在糜爛、潰瘍、淋巴管擴張，性質待定，建議結合臨床及病理；空腸節段環周潰瘍伴狹窄，膠囊滯留。

至此，患者診斷究竟為何？

嗜酸性粒細胞增多明確存在，且有胃腸道受累的病理證據，可以診斷嗜酸性粒細胞胃腸炎嗎？我們注意到，患者從事水產生意，是否有寄生蟲感染繼發的可能呢？即刻完善寄生蟲抗體，未見異常。

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01

嗜酸僅在腸嗎？

我們仍然需要評估其它系統性疾病，尤其不可放過實體瘤、血液系統腫瘤，另外還包括結締組織病等。

基於此，我們進行了下一步檢查：

免疫相關篩查：抗核抗體譜、血管炎抗體譜、抗磷脂抗體、免疫球蛋白、補體、IgG4均未見異常；

影像評估：胸部CT僅提示陳舊纖維灶，肺功能未見異常，行支氣管舒張試驗及激發試驗均陰性，心臟超聲無殊。

由於需要除外血液系統腫瘤，我們完善了骨穿+活檢、淋巴結活檢，結果提示嗜酸粒細胞比例稍高，形態未見明顯異常，骨髓活檢：骨髓增生活躍，CD3（-），CD8（-）。

骨髓病理未見異常，能除外血液系統腫瘤嗎？

我們關注到患者腹部增強CT存在淋巴結腫大，這個僅僅是反應性增生嗎？還是說有淋巴瘤的可能嗎？

淋巴結超聲：雙側腹股溝區多發淋巴結皮質回聲增高，皮髓質結構清，左側腹股溝區一淋巴結形態飽滿；多發淋巴結腫大，皮髓質結構清。

為了進一步明確，我們做了左側腹股溝淋巴結手術活檢。

果然，患者病理異於尋常。

病理並沒有淋巴瘤依據，但患者淋巴結穿刺可見嗜酸性粒細胞浸潤伴嗜酸性小膿腫形成。

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再次分析病情：

再次複核患者病史，我們注意到，他4年前因為腮腺腫大曾行右側腮腺切除，但切除後病理究竟提示什麼疾病他並不清楚。複查腮腺、頜下腺超聲：雙側腮腺回聲改變，右側腮腺低迴聲結節，考慮腫大淋巴結，雙側腮腺周圍多發淋巴結可及；右側頜下腺全切術後，左側頜下腺瀰漫性病變，考慮良性淋巴上皮病表現。借閱外院腮腺切除術後病理切片，閱片結果給出了答案！

病理提示：木村病（Kimura’Disease）

予口服激素治療3月，腹痛好轉，嗜酸性粒細胞、IgE下降，複查平片膠囊排出。

述評

木村病，又稱嗜酸粒細胞增多性淋巴肉芽腫，其主要表現為頸部無痛性腫塊伴淋巴系統增生、外周血嗜酸粒細胞增多、血IgE 水平升高。可合併其他系統的病變， 如泌尿 、消化 、心血管 、呼吸等系統。

診斷依賴病理，大體可見軟組織腫塊位於深部皮下，可侵犯真皮層、筋膜以及骨骼肌 ，腫塊無包膜與周圍組界限不清；鏡下可見炎性細胞的增生和浸潤，廣泛的淋巴濾泡樣增生伴生髮中心的擴大，淋巴結內大量嗜酸粒細胞浸潤、灶性聚集形成嗜酸性微膿腫、血管內皮細胞增生腫脹。

木村病合併腸道受累，包括結腸、小腸都曾有報道，但總體來說十分罕見。針對頭頸部腫塊，目前最有效的方法為區域性放療聯合手術切除，對於合併有哮喘、腎臟病變和消化系統者則可區域性或全身應用糖皮質激素，但是停藥易復發，需密切監測隨訪，免疫抑制劑如環孢素、硫唑嘌呤在木村病的治療中亦可能有獲益。

（來源：邵逸夫IBD團隊公眾號）

提醒

木村病是一種少見的慢性炎症性疾病，患者可因為頭頸部腫塊、嗜酸性粒細胞增高、腎臟病變、面板表現而就診，外科醫師需提高對該病的認識。尤其是對於有頭頸部無痛性軟組織腫塊， 外周血嗜酸性粒細胞增多及 血清IgE水平增高三聯徵的患兒，尤其是男性患兒，應注意考慮到木村病 可能，力求手術完全切除病損，完善病理學檢查以早期明確診斷之目的。