漸凍症診治專家姚曉黎：“鬧鐘丈夫”精神上給了妻子莫大關愛

長江日報持續報道的武漢人李家用鬧鐘定時照顧漸凍症妻子一事，登上熱搜，微博話題點選過億。網友在誇李家為“中國好丈夫”的同時，也提出了多個疑問：漸凍症發生的原因是什麼？能否治癒？近年的發病率是否上升了？

漸凍症診治專家、中山大學附屬第一醫院神經一科主任醫師姚曉黎教授。

12月3日，長江日報記者專訪了漸凍症診治專家、中山大學附屬第一醫院神經一科主任醫師姚曉黎教授。姚曉黎從1998年開始接觸漸凍症至今，已接診過不少於3000位漸凍症患者。

“在精神上給予了妻子莫大關愛，這非常難得。”姚曉黎接受長江日報記者採訪時說，一旦確診為漸凍症，家人就是患者的唯一依靠，李家用博大的愛心與堅毅的信念延續著妻子脆弱的生命。

安徽衛視跟進長江日報報道影片截圖。

對話實錄：

【01】親情陪伴是抗爭的最大支援

長江日報記者：

為何眾多網友會被“鬧鐘丈夫”李家感動？

姚曉黎：

照料漸凍症患者需要極大耐心，也需要極大責任。有的漸凍症患者確診後，不僅要面對疾病，還會面臨妻離子散的家庭破裂。

大家被李家感動，一方面緣於他對患病妻子的不離不棄，另一方面則因李家日復一日的悉心照料。

長江日報記者：

怎麼看李家外出要攜帶鬧鐘？

姚曉黎：

李家外出要攜帶鬧鐘，是因為他一旦錯過時間，他的妻子就會有劇烈疼痛甚至生命危險。這需要照料者時刻保持緊迫感。

長江日報記者：

照料漸凍症患者要注意什麼？

姚曉黎：

漸凍症患者在中後期臥床後，需要家屬的高度陪伴。比如，翻身要及時，吸痰要及時，餵食要注意。

長江日報記者：

親情陪伴是否有作用？

姚曉黎：

最讓人煎熬的是漸凍症不會損傷患者的認知能力、思維能力，他們清醒地意識到自己是如何被“凍住”的，從而倍增痛苦。對於漸凍症患者來說，照料者尤其是伴侶的親情陪伴，是他們堅持抗爭的最大支援力量。

長江日報記者：

你怎麼評價李家對妻子的護理？

姚曉黎：

作為丈夫，李家生活護理做得仔細認真，在精神上給予了妻子莫大關愛，這非常難得。我們科室曾接診過一位女性漸凍症者，她的丈夫和李家一樣有情有義，一直悉心照料妻子，我們也曾當面誇他是“中國好丈夫”。

【02】漸凍症目前還無法治癒

長江日報記者：

李家的妻子王巧英多次哭著說“不治了”，但李家不同意，他一直堅信會有奇蹟出現。漸凍症能否治癒？

姚曉黎：

很遺憾，漸凍症目前還是一種無法治癒的疾病。漸凍症患者確診後的平均存活時間只有3到5年。我診治的患者中，存活時間最長的也只有8年。

長江日報記者：

有什麼方法可以延緩漸凍症患者的病情？

姚曉黎：

目前只有藥物“利魯唑”能延緩疾病進展。這個藥物不能逆轉病情，只能延緩病情。使用“利魯唑”需要每個月自費3000元左右購買，堅持半年就會有效。有相當多的患者吃了3個月“利魯唑”，效果不明顯就放棄了。

長江日報記者：

漸凍症患者應該住院還是居家治療？

姚曉黎：

除了藥物費用，漸凍症患者的護理費用也不便宜，很多家庭都無力承受。在目前的醫療條件下，不可能讓漸凍症患者長期住院，只能採取居家治療和護理的模式，當病情變化時再回醫院。

長江日報記者

：悉心護理對漸凍症患者具體可起到什麼作用？

姚曉黎：

護理是否到位，對患者的生命何時走向終點會有很大影響。家屬和護工的精心護理，可以及早發現病情變化的訊號，減少發生意外危險的機率。

透過長江日報的報道看，李家的妻子王巧英已生病5年多，她的狀態還不錯，說明李家的照料很細心。

遼寧衛視跟進長江日報報道影片截圖。

【03】漸凍症患者日益年輕化趨勢

長江日報記者

：漸凍症發生的原因是什麼？

姚曉黎：

漸凍症屬於罕見病，直到現在，它的發病原因仍然不明。

長江日報記者：

有無漸凍症發病率的統計？

姚曉黎：

就目前來看，漸凍症發病率約為4/100000，目前我國“漸凍人”數量或已超8萬。漸凍症發病年齡多集中在40歲到60歲之間，遺傳機率佔到了5%到10%，其中男女發病比例為2：1，男性患者居多。

長江日報記者：

漸凍症發病有什麼新的趨勢？

姚曉黎：

令人擔憂的是，漸凍症患者的年輕化趨勢日益明顯。以往，50歲以上男性是多發人群，但近年來小至17歲就發病的患者也有，30多歲的患者越來越多。同時，現代人工作、經濟壓力偏大，導致焦慮、抑鬱的情緒越來越多，也可能成為漸凍症的病發原因之一。

長江日報記者：

漸凍症的發病率近年是否在上升？

姚曉黎：

目前，還未有流行病學調查資料說明漸凍症發病率在上升，但透過我們醫院的接診資料來看，是需要警惕的。

20年前，我們每年確診的新發漸凍症患者在100人左右；近10年，每年確診的新發漸凍症患者已增長至200人左右。這個資料並不能驗證漸凍症患病率是上升的。

這個資料的變化，一方面是大眾對漸凍症越來越熟悉，另一方面是很多人會來我們醫院主動就診。

【04】易將漸凍症誤診為頸椎病

長江日報記者：

漸凍症的整個發病過程是怎樣的？

姚曉黎：

漸凍症在醫學上叫“肌萎縮側索硬化（ALS）”，由於上下運動神經元受到損害，患者從最初的手腳肌肉無力、僵硬，逐漸擴充套件到全身肌肉，最後無法行走、無法說話、無法吞嚥，只能臥床，藉助呼吸機、胃造瘻生活，直至大腦完全喪失對肌肉的控制。

長江日報記者：

漸凍症早期有什麼症狀？

姚曉黎：

漸凍症患者早期最常見的症狀是肢體無力。比如，洗臉時無法擰乾毛巾，吃飯時拿不住筷子，想出門時轉不動門把手，然後才發現肌肉萎縮，生活不能自理。再到後面，四肢幾乎完全無力，說話嚴重障礙，進食容易嗆到。

長江日報記者：

是否有人被誤診為漸凍症？

姚曉黎：

由於漸凍症發病率低，容易將漸凍症誤診為頸椎病、關節炎等疾病。許多人在中醫科、康復科、骨科治療無果後，才轉到神經科，繼而很快得知噩耗。

近2年，隨著媒體的報道，漸凍症開始走進大眾視野，但大家對漸凍症的瞭解仍然是不全面、不專業的，包括一些醫院的醫生，也會將不是漸凍症的患者確診為漸凍症。

長江日報記者：

如何減少誤診、科學確診是不是患有漸凍症？

姚曉黎：

目前，能夠有效診斷和治療漸凍症患者的醫院並不多，如果懷疑自己或親人中有漸凍症症狀，建議前往專業醫院就診。一般來說，經過專科醫生的臨床診斷和肌電圖檢查就能確診是否患有漸凍症。除了肌電圖，可能還需要做一些鑑別其他疾病的檢查，比如頭顱、頸椎的核磁共振，甲狀腺功能、腫瘤標誌物、風溼免疫指標。

（長江日報首席記者張維納）

【編輯：張玲】

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