號稱比癌症更殘忍的絕症，帶走物理天才霍金……漸凍症，瞭解下

僵動症是什麼病

6。21 世界漸凍人日

2014年，一場風靡全球的“冰桶活動”將漸凍症帶入了人們的視野。

2018年，霍金——世界上最著名的漸凍症患者，在與疾病對抗55年後，終究還是離開了這個世界。

癱瘓、冰桶、霍金……

除了這些，你對漸凍症的瞭解還有多少？

6月21日是“世界漸凍人日”，讓我們一起來關注這種特殊的疾病！

比癌症更殘忍的絕症

漸凍症是運動神經元疾病的一種，醫學上稱為肌萎縮側索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）。

運動神經元控制著人體運動、說話、吞嚥和呼吸時的肌肉活動，而漸凍症患者的大腦、腦幹和脊髓中運動神經細胞受到侵襲，導致肌肉逐漸無力甚至癱瘓，說話、吞嚥和呼吸功能減退，最終很可能因呼吸肌麻痺、缺氧而死亡。

漸凍症不會侵犯人體的感覺神經，不影響患者的智力、記憶或感覺，但受醫療條件的限制，尚無有效的治療藥物。“漸凍人”們只能目睹自己身體逐漸死亡，卻無能為力，因此漸凍症被認為是“比癌症還要殘忍的絕症”。

治療以延緩疾病發展為目的

由於病因不明確，漸凍症的藥物治療以延緩疾病發展為目的。目前國際上用於治療漸凍症的藥物主要有3種：

利魯唑（Riluzole）是第一個被是美國食品藥品管理局（FDA）批准用於治療漸凍症的藥物，服用後可以一定程度上延緩病情的發展，但如果患者已經使用有創呼吸機輔助呼吸，不再建議繼續使用。

依達拉奉（Edaravone）是首個用於治療漸凍症的靜脈注射藥物，2015年在日本和韓國首次被批准使用，2017年經FDA批准在美國上市。

馬賽替尼（Mexiletine）是FDA批准用於治療心律不齊的藥物，但也可用於治療漸凍症中的肌肉痙攣。其副作用是胃灼熱、噁心、頭暈、震顫和視力模糊。

其他藥物如肌酸、大劑量維生素E、輔酶Q等，在動物模型的治療中顯示出一定的療效，但在針對漸凍症患者的臨床研究中均未能證實有效。其他方法還有基因治療、免疫治療、幹細胞移植治療等，但目前大多仍處於研究階段，尚不能大範圍推廣應用。

綜合治療改善生活質量

漸凍症無法用藥物治癒，但實際生活中，可以應用包括營養管理、呼吸支援等在內的綜合治療方式改善患者的生活質量。

營養管理

1。 患者能夠正常進食時，應採用均衡飲食，吞嚥困難時宜採用高蛋白、高熱量飲食以保證營養攝入。

2。 對於咀嚼和吞嚥困難的患者應改變食譜，進食軟食、半流食，少食多餐。對於肢體或頸部無力者，可調整進食姿勢和用具。

3。 當患者出現明顯吞嚥困難、體重下降、脫水或存在嗆咳、誤吸風險時，應儘早進行經皮內鏡胃造瘻術（PEG），保證患者營養攝取，穩定其體重，延長其生存期。

呼吸支援

1。 建議定期檢查肺功能。

2。 患者如果出現呼吸肌無力的早期表現，建議儘早使用無創呼吸機輔助呼吸。

3。 當患者咳嗽無力時，應使用吸痰器或人工輔助咳嗽，排除呼吸道分泌物。

4。 隨著病情進展，當使用呼吸機不能維持血氧飽和度>90％ ，二氧化碳分壓<50 mm Hg，或分泌物過多無法排出時，可以選擇有創呼吸機輔助呼吸。

藥娃溫馨提示：

在漸凍症病程的不同階段，患者所面臨的問題有所不同。應根據患者具體情況，給予針對性的指導和治療，選擇適當的藥物和輔助設施，提高生活質量，加強護理，預防各種併發症。#清風計劃#