什麼是運動神經元病（漸凍症）

運動神經元病是以損害脊髓前角橋延腦顱神經運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。臨床以上或（和）下運動神經元損害引起的癱瘓為主要表現其中以上下運動神經元合併受損者為最常見。病因至今不明。雖經許多研究提出過慢病毒感染免疫功能異常遺傳因素重金屬中毒營養代謝障礙以及環境等因素致病的假說但均未被證實。

運動神經元病的常見型別：一、下運動神經元的型別。大多數在三十歲左右發病，通常以手部肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病。可波及到一側或者雙側，或者從一側開始以後再波及到對側。因為大小魚際的萎縮而手掌平坦；骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌肉的猥瑣可以向上擴延逐漸侵犯到前臂、上臂以及臂帶。肌力會逐漸減弱，肌張力也會逐漸的降低，腱反射的減弱或者消失。肌肉的顫動是比較常見的，可以侷限於某些肌群或者廣泛的存在，用手拍打較易出現。二、上運動神經元的型別。表現為肢體無力、發緊、運動不靈，常常因為病變先侵及下胸髓的皮質脊髓束，所以症狀常常從雙下肢開始，以後會逐漸波及到雙上肢，而且以下肢較為嚴重。肢體出現肌張力增高、步履困難，呈痙攣性的剪刀步態、腱反射亢進、病理反射徵呈現為陽性。如果病變累及到雙側皮質腦幹，則會出現假性的丘麻痺症狀，出現發音輕、吞嚥障礙、下頜反射亢進等。