科普 | 免疫性血小板減少症的治療和護理

ITP怎麼治療？

首先需要解決一個問題：為什麼要治療？

前面的介紹已經說明，血小板的主要作用是維持血管壁的完整性、防止出血。

所以，治療ITP的目的就是維持血小板在一個安全的水平以防止出血，而不是“治癒”ITP

（ITP成因還不明瞭，疾病本身是“自愈”而不能“治癒”的，是急性還是慢性也跟治療措施無關）。

由於血小板計數高低與出血症狀之間並不是呈線性的關係，並且具有明顯的個體差異，採取什麼治療措施需要個體化，同時參考血小板水平和病人的出血症狀嚴重程度、生活習慣（外傷風險）、對疾病的焦慮程度等等。

在成人，致命性的大出血一般發生在血小板低於30×10

（9次方）

/L，但兒童患者血小板在20~30

×10（9次方）/L

時經常沒有任何症狀，低於10

×10（9次方）/L

則存在嚴重出血的風險。所以，一般主張兒童ITP治療的目標是使血小板能夠維持在20~30

×10（9次方）/L

以上以脫離大出血的風險。但治療措施又會帶來一些問題。

丙種球蛋白副作用相對最小但費用很高。

長期使用激素和用於慢性ITP的免疫抑制劑副作用又太大了。

因此，ITP治療的選擇需要權衡出血的風險、副作用和費用問題，一般不需要追求治療到血小板計數完全正常。

具體治療措施

》丙種球蛋白衝擊治療

無疑是起效最快、副作用相對最小的治療手段。

正如前面介紹的，結合到血小板胞膜上的抗體露出它的“屁股”（Fc段），這是引導血小板被破壞的結構。那麼，在吞噬細胞和補體上相應地就會有結合Fc段的地方。輸進去的丙種球蛋白也有Fc段，大量的外來丙種球蛋白就搶先佔領了吞噬細胞和補體上的Fc結合位點，阻止血小板抗體Fc段的結合，從而保護血小板免受破壞。

衝擊治療是每公斤體重0。8~1。0g（丙種球蛋白多數是每瓶2。5g）連續輸注6~8小時，一般衝擊後次日血小板即明顯回升，如果沒有明顯回升但又確定是ITP，則可考慮使用第二針衝擊。

丙種球蛋白衝擊治療後血小板回升一般可以維持1~2周，以後又可能會逐步降低。如果是嬰幼兒，這種治療方法還是不錯的，但對大兒童和成人尤其是需要反覆衝擊治療的病人來說，費用確實令人難以接受。

》腎上腺皮質激素（激素）

可以阻止吞噬細胞的吞噬作用，還能夠減少血小板抗體的產生，從而保護血小板免受破壞。

但激素的副作用也比較大，足量使用激素時，小孩長高會暫時停止，

激素會削弱機體免疫力使得感染更容易發生，長期使用會引起骨質疏鬆、高血壓、青光眼、代謝紊亂等等。

激素的優勢是費用低廉、提升血小板的效果比較好，所以常常短期使用以快速回避出血的風險，一旦血小板提升到安全水平就減量以至停用。長期大劑量使用激素治療慢性ITP是不可取的。

另外，對新診斷的ITP，在使用激素治療之前需要謹慎排除急性淋巴細胞白血病，因為激素也是治療急淋白血病的藥物，貿然使用可能會造成誤診及影響後續的白血病分型。

一線治療措施

丙種球蛋白衝擊治療和激素治療是ITP的一線治療措施，一般用於新診斷ITP的治療和持續/慢性ITP病情加重時的應急治療。

一線治療措施在國外還包括

抗-D抗體

的使用，這是一種針對RH血型抗原的抗體，輸入人體後會導致RH陽性（漢族人群多數是RH-D陽性，新聞中經常提及的“熊貓血型”多數指的就是RH-D陰性血型）紅細胞破壞，這個過程中，抗-D紅細胞抗體會跟血小板抗體競爭吞噬細胞的Fc受體從而阻斷血小板的破壞。使用抗-D抗體後，病人會出現輕微的溶血和血小板提升。不過國內很少抗-D抗體供應，臨床上很少用於ITP的治療。

二線治療措施

ITP的二線治療措施包括各種免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環孢素等等，以及破壞產生抗體的B淋巴細胞的利妥昔單抗、促進血小板生成的艾曲波帕等等，還有脾切除手術。這些治療措施只限用於難治性慢性ITP。

ITP的小孩日常生活需要注意什麼？

①防止外傷：

如前面說到的，血小板減少只是出血風險增大了，血小板降低並非一定會出現出血的症狀，但外傷肯定會！所以，ITP病人首要的一個注意事項就是防止外傷！

兒童好動，平衡能力和風險意識又不及成人，磕磕碰碰是常事。血小板正常、凝血功能正常的小孩磕碰一下問題不大，但血小板低下時，外傷碰撞會帶來很嚴重的問題。

四肢的外傷會導致皮下血腫，有開放的傷口則會流血難止，但這些都不是大問題：血腫終會吸收消散、創口包紮按壓時間長一點也終會止血，麻煩的是頭部外傷引起的顱內出血可以致命！

對ITP兒童，需要安全教育和密切的監護，防止外傷尤其是頭部撞傷。

②迴避一些藥物：

有些藥物會影響血小板功能，在血小板計數本身已經減少的背景下明顯增加出血的風險。這些藥物包括阿司匹林、雙嘧達莫（又叫潘生丁），在因其它疾病就診時提醒醫生小孩有ITP的病史，這樣醫生就會迴避處方這些藥物了。

③感冒時需要特別注意面板黏膜出血：

與其它免疫性疾病一樣，慢性ITP病人在感冒時會觸發免疫活動，有可能使血小板減少進一步加重，所以在感冒發燒時需要特別注意面板黏膜出血情況、複查血常規。

ITP病人雖然生活方式需要做一些調整以避免外傷，但血小板減少隻影響出凝血功能，一般不會帶來其它的健康問題，所以作為家長也應該正確認識ITP、避免不必要的焦慮。