聖誕來臨！肌營養不良正在毀掉孩子的快樂時光

聖誕來臨！肌營養不良正在毀掉孩子的快樂時光

肌營養不良

肌營養不良不治療病情逐漸進展，多數預後差。DMD患者至12歲時不能行走，20多歲時多死於呼吸衰竭或心力衰竭。先天性肌營養不良患者預後不良。面肩肱型、Becker型、眼肌型、眼咽型和遠端型肌營養不良患者的預後較好，部分患者壽命可接近正常生命年限。

護理

護理目的是儘量保持病情不惡化，或使病情進展變緩。

1、心理護理保持積極的心態，必要時可諮詢心理醫生，做心理輔導。

2、用藥護理遵醫囑用藥，不可擅自停藥。

3、生活管理

（1）注意休息，保證充足的睡眠，必要時可準備舒適的床或床墊。

（2）適當進行活動，活動時從小量運動開始，逐漸增加，多做一些利於增加肌肉力量的鍛鍊，並且長期堅持鍛鍊。但需注意避免摔傷和過度勞累。

（3）行走不便的患者要接受並學會使用輪椅或柺杖等工具。

4、複診須知定期複查，實時關注病情的進展。

併發症

四肢攣縮、肺部感染、壓瘡、心臟損害等

進行性肌營養不良初期症狀主要包括：

1、單純肌酸激酶升高，或轉氨酶高，易誤診為肝損害；

2、進行性肢體無力，常見肢帶型肌營養不良所致的肢體無力，表現為蹲起、上肢上舉費力；亦可表現為肌肉疼痛，檢查後可發現其肌酸激酶升高，且伴有基因突變；

3、部分患者有骨骼或心臟病變，甚至可因肌營養不良引發心肌病或骨骼畸形。

證候分析：脾胃虛弱，精微不運，氣血生化乏源則肌肉筋脈失榮，面色不華，肢體肌肉痿軟無力、逐漸加重；氣虛壩賄神疲乏力、動則氣急；脾失健運，胃失和降，則納食減少、食後脘腹作脹；脾虛清陽不升測大便溏薄；脾虛不能運化水溼側面浮、苔膩；舌淡、苔薄白膩、脈濡細乃是脾胃虛弱、精微不運之象。

肝腎虛損症狀：起病緩慢，下肢痿軟無力，不能久立，甚至步履全廢，腿脛肌肉漸脫，腰脊痠軟，咽乾，齒搖，目眩，脫髮，耳鳴，遺尿，男子遺精早洩，婦女月經不調，小兒發育遲緩。舌紅少苦，脈虛細數。

證候分析：肝腎虛損，精血不能濡養筋骨肌肉，漸成痿證，故起病緩慢、下肢痿軟無力、不能久立、甚至步履全廢；久則筋展肉枯，故腿脛大肉消脫；腰為腎之府，腎主骨，生髓，開竅於耳，齒為骨之餘，精髓不足，故腰脊痠軟、齒搖、耳鳴；肝藏血，開竅於目，發為血之餘，肝血虧虛，不能上承，故見咽乾、目眩、脫髮；腎藏精，司二便，腎虛不能藏精，故見遺精、早洩、遺尿、小兒發育遲緩；肝腎虧虛，衝任失調，故見月經不調；舌紅少苦、脈虛細數均為肝腎陰虧內熱之