肝臟富血供病變，需要注意副神經節瘤

影像時間

病例展示

女性，57 歲，一週前體檢發現肝佔位，無明顯不適。

既往體健，否認重大手術史，否認肝炎、結核等傳染病史等，常規腫瘤標誌物無明顯異常。

患者行 CT 及 MRI 增強檢查。

CT 增強：平掃、動脈期及門脈期影象如下：

CT 表現：

肝

左葉低密度灶，密度均勻，邊界尚清晰，增強後動脈期呈明顯強化，

門脈期造

影劑退出，平掃、動脈期、門脈期 CT 值分別為 36 HU、166 HU、122 HU。

病灶強化較均勻。

MRI 影象如下：

MRI 表現：

肝左葉病灶，呈 T1WI 低訊號、T2WI-FS 高訊號，訊號均勻，反相位上病灶無明顯訊號減低。DWI 呈高訊號，ADC 值約 1。58×10-3 mm2/s。增強後病灶呈明顯強化，動脈晚期病灶周圍小斑片狀異常灌注，門脈期及延遲期仍呈高訊號（延遲期影象未展示）。

病理：

肝臟副神經節瘤

肝臟副神經瘤

副神經節瘤，是起源於副神經節細胞的腫瘤，一般把起源於腎上腺的副神經節瘤稱為嗜鉻細胞瘤，而位於腎上腺外的統稱為副神經節瘤，並以解剖部分命名。

腎上腺外的副神經節瘤中，約 55。2% 發生於腹膜後，25。6% 發生於頭頸部，5。6% 位於膀胱，3。2% 位於縱隔。

而發生於肝臟副神經節瘤罕見，文獻一般為個例報道。

本文從臨床、影像等方面簡述肝臟副神經節瘤相關表現。

01

一般概述

副神經節瘤起源於胚胎期的神經嵴組織，由成巢或器官樣排列的小圓形上皮樣主細胞組成。周圍圍繞少量的支援細胞，瘤巢之間為豐富的血竇樣血管網。發病多見於成年人，發病平均年齡為 41 歲，男女發病數相近。副神經節瘤多沿顱底至盆腔人體中軸線分佈，偶爾也出現在副神經節以外區域。發生於肝臟的副神經節瘤可良性或惡性。

02

臨床

副神經節瘤的臨床表現與腫瘤部位和是否分泌兒茶酚胺有關，一般表現為緩慢生

長的無痛性腫塊，少數功能性腫瘤分泌兒茶酚胺，導致相應的內分泌症狀。

當血液中兒茶酚胺高於正常值的 4-5 倍時，會出現陣發性高血壓、心悸、頭暈和多汗等臨床症狀。

肝臟副神經節瘤亦可表現為功能性。

當腫瘤受到外界作用如擠壓、牽拉時，可能會突然大劑量釋放兒茶酚胺類物質，引起血管劇烈波動等，引起急性肺水腫、心腦血管意外、急性心肌損害及心功能衰竭等危象發生。

因此術前診斷尤為重要。

03

影像表現

副神經節瘤常位於中軸線附近，單發多見，直徑常 >5 cm，邊界尚清，可有假包膜，病灶呈實性或囊實性。

副神經節瘤血供豐富，增強掃描呈明顯強化。

文獻報道肝臟副神經節瘤影像表現無特異性，平掃呈低密度，增強後呈明顯強化，術前常被誤診為肝癌。

當腫瘤較大時，副神經節瘤可表現為周圍結節樣強化，類似於血管瘤的強化。

MRI 影像特徵與 CT 類似，常難以與肝癌鑑別。

而放射性碘標記的間碘苄胍 （1I-MIBG） 顯像診斷對副神經節瘤的檢出率較高，敏感性約 77%-95%，特異性約 95%-100%。

總之，對於肝臟富血供腫瘤，需考慮到副神經節瘤的可能。

CASE 1

49 歲女性，體檢發現肝臟佔位，無明顯不適。

CT 增強示肝內低密度灶，增強後動脈期呈明顯強化，強化不均勻，邊界欠清晰。

門脈期造影劑退出，呈稍低密度。

MRI 示病灶呈 T1WI 稍低訊號、T2WI-FS 高訊號，DWI 呈高訊號（未展示），訊號尚均勻，增強後呈明顯強化。

術前誤診為肝癌，手術過程中該患者血壓急劇升高，術後病理為肝臟副神經節瘤。

CASE 2

47 歲女性，超聲發現肝臟佔位就診，無明顯不適，既往高血壓病史（150/100 mmHg）。

CT 增強示肝左葉低密度灶，增強後呈明顯強化。

手術過程中該患者出現血壓劇烈變化（90/70–310/200 mmHg）。

術後病理為肝臟副神經節瘤。

CASE 3

48 歲女性，上腹部疼痛及持續性腹脹數月餘，CT 增強冠狀位示肝內巨大佔位，呈邊緣結節樣強化，類似於海綿狀血管瘤。

術後病理為副神經節瘤。

作者 | 天涯陌路

參考文獻 | （向下滑動）

1。 Liao W， Ding Z Y， Zhang B， et al。 Primary functioning hepatic paraganglioma

mimicking hepatocellular carcinoma： A case report and literature review。［J］。 Medicine， 2018， 97（17）：e0293。

2。 王謙， 臧莉， 彭書甲， et al。 原發肝臟惡性副神經節瘤一例並文獻複習 ［J］。 中華臨床醫師雜誌（電子版）， 2012， 6（18）：204-205。

3。 Koh PS， Koong JK， Westerhout CJ， Yoong BK。 Education and imaging。 Hepatobiliary and pancreatic： A huge liver paraganglioma。 J Gastroenterol Hepatol。 2013；28（7）：1075。

4。 You Z， Deng Y， Shrestha A， Li F， Cheng N。 Primary malignant hepatic paraganglioma mimicking liver tumor： A case report。 Oncol Lett。 2015；10（2）：1176-1178。

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