一針要55萬，能讓很多家庭直接破產的脊髓性肌萎縮症，能預防嗎？

令人震驚的事實！

“四天的醫療費用高達55萬元！”，最近一則醫療費用清單被曬出來了，患者來自一個普通的家庭，高昂的費用清單讓很多人都大吃一驚，而西安交大附屬醫院很快被輿論推上了風口浪尖！

醫院緊急澄清！

費用清單被曝光之後，這張醫院的費用清單引起很大質疑，因為上面顯示西藥費達到55萬元，究竟什麼藥品居然能達到如此天價？ ！

此事件曝光後，正當輿論一邊倒地砸向醫院時， 西安交大附屬醫院做了緊急澄清，該院官方微信迴應了此事件：

稱兩歲不到的小花（化名）被確診為脊髓型肌萎縮症，經家長同意才使用了諾西那生鈉 ！

後經確認，患者家長同意了院方的說法。 但是很多人依舊不理解，這藥究竟是什麼藥，能達到55萬的天價呢？ 還是不免覺得有些離譜！

不幸的孩子與昂貴的藥物！

小花患上的是“脊髓性肌萎縮症”，簡稱SMA， 是染色體隱性遺傳病，但它卻是最常見的

致死性

神經肌肉疾病之一！ 此疾病分為四型，SMA-1，SMA-2，SMA-3 ，SMA-4，而大多數患者為SMA-1型，也是四型裡面最為嚴重的，假如不做有效的醫療干涉，致死率很高，且存活時間也很短，就SMA-1型來講，其患者身體會出現多系統功能損害，最終會出現呼吸衰竭，而他們中的絕大部分活不過2歲，這是一件很不幸的事！

脊髓性肌萎縮症，發病率為6000-10000分之一，我國人口基數大，每年的新生兒數量都是按千萬來計算的，按照2020年我國1200萬的新生人口計算，新增SMA患者為1200-2000人 。 根據學術界統計，國內的SMA患者為3-5萬名，涵蓋了四型，也許大家覺得患者數量不多，但針對SMA-1型的患者，每年都會死亡，死亡的患者是不計入統計資料的 ，這點其實很可怕！ 雖然被稱為罕見病，但在我們生活中卻並不罕見，如果大家留意的話，在我們的生活中，在我們的身邊，也許能發現這樣的患者，小小的生命，承受了太多痛苦，最終還未綻放，就凋零了！

諾西那生鈉，

是全球首個精準靶向治療SMA的藥物，是治療此種疾病的特效藥，能夠有效改變疾病的程序和改善預後，但此藥是美國研發的，於2019年2月份經過國家藥品監督管理局引進國內，但此藥進價已經不菲，即便國內售價不是55萬，也不會便宜太多，這一針下去，可能就要了一個家庭的命！

一位患者母親的訣別！

“猜猜我有多愛你？”

……

“我愛你，像這條小路伸到小河那麼遠。”

“我愛你，遠到跨過小河，再翻過山丘。”

“我愛你，一直到月亮那裡。”

“我愛你，一直到月亮那裡，再從月亮上回到這裡來。”

一位媽媽在讀著山姆

·麥克佈雷尼的《猜猜我有多愛你》，她眼眶裡都是淚水，她強忍著不哭，她不想讓自己快兩歲的兒子難過。 旁邊已經肺功能衰竭的小天使，正靠著呼吸機呼吸，眼睛微張開著，他望著媽媽所在的方向，一句話都說不出來，唯有兩隻眼角有淚水在流。 小天使還沒長大，但他已經懂了，不久後他就要跟自己的母親訣別了，他唯一不知道的是，另一個世界媽媽會不會在那裡，還會給他講故事……

這種訣別，並不是特別的告別，但卻在很多SMA患者家庭中一直髮生著！

脊髓性肌萎縮症，究竟能不能預防？

此疾病為染色體隱性遺傳病，夫妻雙方生過一個SMA患兒後，再生時患病機率為25%，正常孩子機率為25%，而生出無症狀攜帶者機率為50% ，而無症狀攜帶者，確實是隱藏的危險，自己可能生活中沒什麼症狀，但後代可能會是SMA患者。

建議有經濟條件的，且家族有這樣患者的，在女性懷孕後最好能做此類的基因篩查，以防止孩子出生後患上SMA 。

有時候，懷孕就像取經一樣，在前面，你永遠不知道會經歷哪一場苦難，但如果能運用科學技術，做足充分準備，就可以大大避免很多人間悲劇的發生！

同時也希望國內能儘快開發出來類似的靶向藥，替代費用高昂的諾西那生鈉！每一個鮮活的小生命都值得被尊重和重視！