副神經節起源的腫瘤，主要的病因有哪些？此病根據什麼因素分類？

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導語：

副神經節源性腫瘤包括生物活性嗜鉻細胞瘤和非嗜鉻細胞瘤，兩者均可為惡性腫瘤。

在嗜鉻副神經節瘤中，腎上腺髓質是主要代表，它所致的腫瘤通常被稱為嗜鉻細胞瘤。而非嗜鉻細胞型副神經節瘤又常被稱為副神經節瘤。

01

副神經節起源的腫瘤，主要的病因是有些什麼？此病的發病機制如何？

1、發病原因

腫瘤起源於副交感神經

節瘤的病變

。副神經節為幹交感神經的一部分。相對來說，它主要位於干係的一邊。偶見於臟腑和其它偏遠部位。按

照副神經

節

瘤主要細胞對鉻酸鹽的反應，將其分為嗜鉻細胞和

非嗜鉻細胞。

副神經節瘤

在縱膈部是非常罕見的，僅佔縱膈部腫瘤的1%，在所有的

嗜鉻

細胞瘤中不到2%。儘管多見於前縱隔，但主要來源於主動脈或肺動脈的副節，以及心房、心包上的島狀組織。左心房、左心室

、左房室溝

及右心室右心室均可發現心副神經節瘤樣病變。其他來自自主動脈的交感神經和副神經節，大多數位於肋椎

溝後縱隔

。腫塊直徑為1~2 cm到25 cm。大多數為良性

，僅10%為惡性。

2、病理改變

切取的標本一般是

5-6 cm

。僅有約14%的病例可進行臨床檢測。腫塊大小未必與症狀嚴重性成比例。有時候，小的有明顯的症狀，大的則保持“生理上的平靜”，這只是在屍檢中

偶然發現的

。腫塊多呈球形，橢圓形，

分葉

。囊時不明顯，囊齡完整。大部分腫瘤都很嚴重鮮標本切面呈灰紅色，可見出血、壞死、囊變等病變部位。用福爾馬林溶液（或與空氣接觸），它會

逐漸變黃

。如果遇到鉻酸鹽溶液，就會立刻變黑。在陽光下，兒茶酚胺的

氧化加速。

3、發病機制

副神經節瘤細胞的嗜鉻細胞與原始組織有很大的

相似性

。嗜鉻細胞瘤體積小，無包膜，分化良好，與髓樣增生

難以鑑別

。癌細胞呈不規則多角形，體積略大於正常體積，胞漿豐富，呈顆粒狀，有時呈空洞狀，邊界不清。

核圓型或卵圓型，

常稍偏，核漿也可鬆散，但也常有

深色斑點。

有時候核仁較厚，腫瘤細胞和細胞核可能有一定程度的異型，偶見核分裂。癌細胞分散分佈，

呈假泡狀

、束狀、梁狀或斑片狀排列。

結締組織間質較細，

血管豐富，

常擴張為竇狀。有些是未成熟的

嗜鉻母細胞

，甚至交感神經原細胞，有些則是淋巴細胞。在某些情況下，腫瘤細胞可進一步分化成較成熟的小集落神經節細胞，並伴有神經纖維和神經鞘

細胞增殖。

02

患有副神經節起源的腫瘤，如何進行分類？此病一般分為哪些型別？

1、疾病分類

包含生物活性嗜鉻細胞瘤和非生物活性嗜鉻細胞瘤

（1）嗜鉻細胞瘤

嗜鉻細胞瘤多發生於腎上腺髓質，

縱隔僅佔1%

。縱隔性嗜鉻細胞瘤也被稱為腎上腺外嗜鉻細胞瘤

或者

功能性副神經節瘤。腫塊圓，卵圓，軟，包膜完整，灰紅，邊界清楚，可有出血，壞死或囊性改變。鉻溶液固定

腫瘤後

，腫瘤細胞內充滿褐色顆粒。

（2）非嗜鉻細胞瘤

因為非嗜鉻細胞瘤起源於與迷走神經連線的

細胞群，

非嗜鉻細胞瘤分泌不活躍。所以也被稱為腎上腺外

副神經

節瘤及受力性腫瘤。

腫塊呈圓形，

包膜形成，多位於椎旁溝主動脈弓附近（故稱為“主脈體瘤”）。

2、臨床表現

（1）嗜鉻細胞瘤的臨床表現

嗜鉻細胞瘤臨床表現為陣發性或持續性

高血壓、

高代謝及糖尿病等無症狀。少量病人出現

庫欣綜合徵

，紅細胞計數增高，高鈣血癥，分泌性腹瀉。

（2）非

嗜鉻細胞瘤的臨床表現

其臨床症狀可為無症狀，或胸悶，

高

血壓或低血壓

。腫塊轉移可出現咯血，胸痛及呼吸困難。

03

患有副神經節起源的腫瘤，主要的檢查方法有哪些？兩種型別的疾病，各有哪些表現？

1、嗜鉻細胞瘤的檢查

鏡下，腫瘤組織是由許多毛細血管分隔的

上皮細胞群構成。

胞體較大，呈多角形，胞漿豐富，

界限模糊

。腫瘤是否侵犯包膜，有無轉移，良惡性指標。

2、非嗜鉻細胞瘤的檢查

鏡下，腫瘤主要為由上皮細胞排列而成的

巢狀

，包膜不清，血管分佈於間質。顯微鏡下，惡性非嗜鉻

細胞瘤

與良性腫瘤相似，組織學上難以鑑別。

手術過程中

，腫瘤的性質主要決定於包膜的浸潤和轉移。

3、治療方法

應用腎上腺素阻滯劑治療

高血壓

術前有必要。

（1）苯苄胺或裡傑丁

在收縮壓大於150毫米汞柱或舒張壓大於

110毫米

汞柱的情況下可以使用苯胺。最初的劑量是每天

40 mg，

在口服後再增加10-20 mg。嚴重的可以達到每天200 mg的劑量。（或口服日結定25 mg/d，術前1~2小時

肌

注3~5 mg/d)

。在服藥過程中應注意防止血壓下降。1-5 mg瑞吉汀（250 ml靜脈滴注）可與聯苯胺一起使用，以便迅速控制發作性嚴重

高血壓發作

。服用1-2天后，當血壓降低時，瑞吉汀的注射可以停止。

（2）心得安或艾司咯爾

一般而言，β腎上腺素阻滯劑不能

單獨使用

。應用於α受體阻滯劑有一定療效。不然會引起全身

血管嚴重收縮，

導致高血壓危象和心衰。所以僅

適用

於心動過速、

嚴重心律失常、房性心動過速的患者。

（3）補充血容量

這樣的病人通常伴有紅細胞增多，

紅細胞壓積

>50%。因為血管常常處於高收縮狀態，大量的

血漿流失

，導致機體的血量降低。所以必須強調術前，

術中

必須補充血容量不足。

（4）對長期持續高血壓

洋地黃類藥物和利尿劑可用於潛在的

充血性

心衰或心肌炎。

（5）術前準備

手術前應避免灌腸準備，以免發生

高血

壓危險

。可用流質飲食或瀉劑代替。可肌注哌替啶（50~75 mg），

異丙嗪

（25 mg），東莨菪鹼（0。3 mg）。阿托品不宜食用。

4、預後

良性腫瘤或非嗜鉻細胞瘤手術

治

療預後良好

，但放療或化療治療惡性腫瘤

預後較差。

結語：

嗜鉻細胞瘤可伴有其它 APUD腫瘤，如甲狀腺惡性 c細胞瘤，垂體腺瘤，甲狀旁腺瘤，胰島細胞瘤，類癌，神經纖維瘤病等，

也是內分泌腺瘤病的組成部分。患有此病，或者是出現上述的一些症狀，需要及時治療。