3歲先心病患兒的手術——給予孩子“心人生”

（宣告：本文僅用於科普用途，為了保護患者隱私，以下內容裡的相關資訊已進行處理）

摘要：

患兒在胎兒時期就發現有先天性心臟病，出生後行超聲心動圖發現是先天性心臟病，肺動脈閉鎖，室間隔缺損。患兒當時口唇微紫，呼吸稍快，但餵養沒有問題。

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個月大時做了姑息手術。

3

歲複查，發現患兒肺動脈發育不錯，

決定做根治手術，

術後病情平穩，很快就順利出院。

【基本資訊】：男，

3歲

【疾病型別】：複雜先天性心臟病，肺動脈閉鎖，室間隔缺損，側枝迴圈形成，

B-T分流術後

【就診醫院】：首都醫科大學附屬北京安貞醫院

【就診時間】：

2017年9月

【治療方案】：合併室間隔缺損肺動脈閉鎖矯治術

【治療週期】：住院

27天，出院後一個月門診複查

【治療效果】：矯治手術後，恢復良好，術後

15天出院，出院前複查超聲心動圖，結果滿意

一、初次會診

胎兒時期就發現有先天性心臟病，隨著孩子慢慢地長大，孩子口唇青紫逐漸加重，

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個月大的時候，這對年輕的夫妻抱著孩子帶來到了醫院。孩子做了

CT

檢查，和超聲診斷一致，看著這對面帶愁容的年輕父母，我雖然有些不忍心，但還是給出了診斷：先天性心臟病，肺動脈閉鎖，室間隔缺損，體肺側枝形成。當時孩子的左肺動脈發育差，科室經過集體討論，決定給孩子行體肺分流術。這個手術有兩個作用：第一，增加肺迴圈血流，促進肺動脈發育；第二，增加血氧飽和度，改善生活。隨後做了體肺分流手術，手術很順利，術後血氧飽和度明顯改善，孩子順利出院，

然後定期複查。

二、治療經過

孩子

3

歲時複查，我發現患兒肺動脈發育不錯，告知孩子父母

決定做根治手術，

孩子父母在知道這個訊息時露出了笑容。

在做手術之前，需要做導管檢查，評估肺動脈發育和側枝情況。

從來是好事多磨，

導管順利進行，

但卻

發現有幾個很粗大的側枝，封堵了幾個側枝，發現還有很多側枝。

這種肺動脈閉鎖要行根治，首先得肺動脈發育良好，能夠承擔根治後心髒到肺動脈的血

；

第二得側枝迴圈儘量少，因為根治後側枝迴圈還很多的話，肺迴圈就有心臟來的血和側枝來的血，肺血太多，

會導致

肺迴圈負擔太大而

出現危險。

患兒側枝迴圈多，且血氧飽和度不低，集體討論

後，

建議回家觀察，半年後再來。

半年後

準備根治，在做手術之前，又做了一次導管，發現除了堵了幾個大的側枝之外，還有兩支大的側枝，側枝太粗不能介入封堵，由降主動脈發出的。科室討論，這個側枝很粗，不能介入封堵，但必須處理，不然術後很危險，但側枝從降主動脈發出，如果正中開胸很難找到側枝，從左側開胸，很容易找到，但是就得左側開胸處理側枝後，再翻身正中開胸做根治手術，工程很大，而且在處理粗大側枝後，有可能面臨肺血減少而導致嚴重缺氧，無法支援正中開胸手術

。

後來

，

確定預備方案，側開胸，把側枝遊離出來，如果能結紮，飽和度下降不明顯，就直接結紮，如果不行，就先遊離出來，然後正中開胸做根治手術，結束後再翻身側開胸結紮側枝。

雖然工程很大，

但也只能這麼做，和家屬反覆交待了病情，家屬

表示

很理解。

三、治療效果

手術按計劃進行，先左側開胸，把側枝結紮，幸運

的

是，結紮側枝之後，飽和度有所下降，但在可接受範圍，止血

、

關胸。再翻身，正中開胸，孩子因為之前做過一次手術，心臟和周圍組織粘連，開胸是比較麻煩的，但開胸過程還是挺順利的，修補室間隔缺損，人工帶瓣外管道重建肺動脈，做了肺動脈閉鎖根治手術。

雖然這場

手術進行了八個多小時

，但這八個多小時裡的每一分每一秒都是值得的。術後孩子的病情平穩，恢復得很快，然後順利出院了。

四、

注意事項

術後三個月需吃強心利尿補鉀治療，因為手術畢竟對心臟有損傷，雖然術後恢復良好出院，也需要進一步鞏固治療。

肺動脈閉鎖矯治，應用外管道重建肺動脈，外管道有鈣化狹窄的可能，需要定期複查，如有狹窄視情況介入治療或再次手術。

手術當時應用的外管道會比標準肺動脈稍粗，但人工管道不會生長，隨著孩子長大，即使外管道不鈣化，也會隨血流增多而逐漸出現相對狹窄，到一定程度需要行更換外管道手術。

術後的身體及切口的恢復需要豐富、均衡的營養支援。父母應確保孩子能攝入足夠的肉、蛋、奶、蔬菜、水果、主食，來獲取生長和康復所需的蛋白質、脂肪、碳水化合物以及維生素、膳食纖維和微量元素。術後三個月避免吃發物，以免形成嚴重疤痕。

保證孩子生活有規律，注意休息，保證充足睡眠，有助於減輕心臟負擔。環境溫度要適宜。注意個人衛生，照顧孩子的父母和孩子都要加強洗手，防止感染。不要在孩子的居住空間吸菸，勤通風，開窗時要注意保暖，時間不宜過長。

術後早期孩子體質弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病多見，且容易併發心力衰竭，應仔細護理，避免家中有呼吸道感染的病人出現，平時儘量少帶孩子去公共場所。出院

3

個月內，不宜到公共場所活動，防止感染疾病。

出院後遵醫囑按時來院複診，如有特殊情況隨時就診。

五、

個人感悟

四種常見的先心病有三種屬於簡單先心病，比如室缺、房缺、動脈導管未閉。法洛四聯症是屬於最常見的複雜先心病，經常會紫紺，

就

是缺氧。合併室間隔缺損的肺動脈閉鎖算是法洛四聯症的極致，其嚴重情況各不一樣，有一些沒有手術機會，有些可以一次根治，但大部分需要多次手術去根治。

這個患兒就是經過兩次手術完成的根治，並且第二次手術還進行了不同部位的兩次手術，臨床上是很少見的，但不管進行多少次手術，能解決問題就好，術後能安安穩穩。

很多先心病寶寶的父母，在面對孩子的病情時都表現得

焦慮不安，

我們醫生應該

做好

醫學

知識科普，讓他們能

夠簡單的

正確

認識疾病

，緩解

患者家屬的

焦慮情緒。