圖說解剖：“上瞼下垂”的定位診斷

作者：Tsai

本文為作者授權醫脈通釋出，未經授權請勿轉載。

說到“上瞼下垂”，你最先想到什麼疾病？重症肌無力？動眼神經麻痺？Horner綜合徵？作為變幻莫測的“魔教”神經科，同病異象、異象同病早已是家常便飯，從肌肉到神經的定位，再到“midnights”的定性，條分縷析、抽絲剝繭的偵探精神似乎是每個神經科醫生的必備錦囊。回到本文的主題，單純的“上瞼下垂”病因眾多，加之頭顱的精細解剖結構，實難記憶，本文主要從眼瞼的神經、肌肉解剖出發，定位診斷，幫助臨床鑑別。

眼瞼解剖

眼瞼是由面板、瞼板及結膜等組織構成的上下兩片科活動的皺襞，其相對活動實現了眼的“瞬目”活動。關於眼瞼的基本概念大家是否清晰？

眼瞼基本概念

眼瞼可分為上瞼和下瞼，兩者遊離緣稱為瞼緣，兩者內外側鏈接部分稱為內外眥。上瞼：上緣以眉為界，下緣以瞼緣為界，外至外眥角，內至內眥角；下瞼：上緣為下瞼緣，下界常至下眶緣，內外界同上瞼。

腱膜到瞼板和眼輪匝肌的接合處形成重瞼線，上瞼通常遮蓋角膜頂部1mm，下瞼通常位於角膜和鞏膜交界處。上下瞼緣之間的區域成為瞼裂，水平徑約28mm，正常瞼裂高度為9-12mm。

此外，不同年齡睜眼平視時瞼緣與角膜緣的相對位置也有所不同，尤其是老年人上瞼下垂可為生理性，在診斷考慮疾病時尤其需要慎重。

圖1 睜眼平視時不同年齡人群瞼裂與眼球的關係

圖2 眼瞼下垂分級

邊緣反射距離MRD：上瞼邊緣到對光反射的瞳孔中間的距離，正常為4-5mm。輕度< 2mm；中度2-3mm；重度≥4mm。

肌肉與神經

支配眼肌活動的肌肉主要包括伸肌和縮肌，伸肌主要指由面神經支配的眼輪匝肌（圖3），縮肌主要包括由動眼神經支配的提上瞼肌、交感神經支配的Müller氏肌，具體見表1。眼眶相關解剖結構見圖4。

圖3 眼輪匝肌（1=額肌；2=皺眉肌；3=眼輪匝肌眼眶部分；4=眼輪匝肌眶隔前部分；5=眼輪匝肌瞼板前部分）

圖4 眼眶解剖結構

眼的自主神經支配特點

上文講到了支配眼瞼活動的交感神經，在臨床病例中，眼瞼的疾病有時伴隨瞳孔的異常、出汗等其他特徵，進一步梳理眼的自主神經支配特點有助於幫助鑑別相關疾病。

眼的副交感神經支配肌肉包括瞳孔括約肌和睫狀肌，刺激副交感神經可引起縮瞳、近調節。交感神經核區又稱睫狀脊髓中樞，位於第8頸髓至第2胸髓的灰質側角內，發出的節前纖維上行至頸上神經節，交換神經元后發出節後神經纖維，伴頸內動脈上行至眼眶，支配瞳孔開大肌、上瞼板肌、下瞼板肌以及眼眶肌；此外，交感神經還支配同側半面部的汗腺和血管。

圖5 眼的自主神經支配

圖6 眼交感神經支配和Horner綜合徵

當中樞性交感神經束、睫狀脊髓中樞、頸上神經節和/或節後交感神經纖維至眼球的走行中受損時可致Horner綜合徵。臨床表現為以下症狀：眼裂變小（上瞼板肌癱）、瞳孔縮小（瞳孔開大肌癱，繼發性瞳孔括約肌佔優勢）和眼球凹陷（眼眶肌癱）。如果睫狀脊髓中樞和由此發出的傳出性纖維受損，則還伴患側半面部無汗和血管擴張。

檢查和評估

在評估上瞼下垂這一症狀時，首先需要明確其發病歷史、生理性或是病理性等因素，可透過詢問家屬、檢視老照片（身份證）等評估。

問診內容

➤ 出生時是否存在？

➤ 急性還是緩慢進展？

➤ 眼瞼下垂的程度在一天當中或疲勞時發生變化？

➤ 是否伴頭痛或複視？

➤ 是否有眼科手術史、外傷（包括產傷史）或隱形眼鏡佩戴史？

➤ 是否有上瞼下垂的家族史？

特殊體徵

➤ 上瞼下垂患者可出現下巴抬高、眉毛抬高的表情來代償眼瞼下垂帶來的影響。應囑患者放鬆，在第一眼位（平時）時觀察眼瞼的位置。

➤ 關注解剖標誌，包括重瞼線、瞼裂、邊緣反射距離（點光源照向患者在瞳孔中心產生光反射，反光點與上瞼緣之間的距離）。在先天性上瞼下垂患者中，雙眼向下凝視時瞼裂可能增大，而獲得性疾病時減小。

➤ 單側上瞼下垂時，過度神經刺激時可引起對側眼瞼退縮（眼瞼肌肉由腦幹中線核發出的雙側神經支配）。若上瞼下垂為雙側不對稱，受累較小的眼瞼可能表現為正常，此時可透過抬高明顯下垂的眼瞼進行檢測，對側眼瞼下垂可證明雙側對稱受累。

➤ 提上瞼肌功能檢測：用指尖輕壓眉骨穩定眉毛，測量向下凝視到向上凝視時上瞼緣移動範圍。正常提上瞼肌上提大於12mm。Horner綜合徵主要影響Müller氏肌活動引起上瞼下垂，而提上瞼肌不受影響；在部分獲得性腱膜性上瞼下垂疾病中，提上瞼肌的功能也得以保留；而肌源性、先天性、神經肌肉接頭病變患者提上瞼肌功能減退。

➤ 注意關注瞳孔、眼外肌運動和眼位。眼輪匝肌麻痺常提示肌源性或神經肌肉接頭病變。肌源性病變常引起不伴複視的雙側對稱性眼肌麻痺。神經肌肉接頭病如重症肌無力常伴疲勞試驗陽性，波動性病程，Cogan眼瞼抽動症陽性（向下凝視經快速掃視恢復至第一眼位時出現一過性眼瞼位置過度上移）。

上瞼下垂的常見病因鑑別

上瞼下垂的病因包括先天性、腱膜性、機械性、神經系統相關與假性眼瞼下垂。先天性上瞼下垂常伴有上瞼提肌的缺失和減少，Müller氏肌保持完好，多為單側受累，病程一般非進行性，約20%-30%的患者伴弱視和斜視，約5%伴上直肌受累（上直肌與提上瞼肌同一胚胎來源），可有家族相關性。

腱膜性上瞼下垂在成人獲得性上瞼下垂中最為常見，主要因提上瞼肌腱膜（連線提上瞼肌與瞼板的肌腱）自發性斷裂、手術或老年性退行性病變，可出現重瞼線升高或缺失（重瞼線對瞼板或眼輪匝肌附著減弱）。

機械性因素包括炎症、感染、眼瞼腫瘤等基本引起上瞼負重增加引起。肌肉、神經肌肉接頭、顱神經和腦幹等病變均可引起上瞼下垂。假性上瞼下垂指眼瞼與眼球相對位置不同而表現為下垂，病因可能與眼瞼本身疾病無關。

治療

上瞼下垂治療分為非手術和手術治療。非手術方案包括藥物治療和嵌入眼鏡的眼瞼支撐物，重症肌無力患者對激素、溴吡斯的明治療常有效；區域性應用阿可樂定、奈甲唑林可能對Horner綜合徵有效。

手術治療主要適用其他治療無效、上瞼下垂引起視野模糊、美容要求的患者，動眼神經麻痺、重症肌無力患者接受藥物治療後多可執行改善。主要手術方法包括Müller氏肌切除術、提上瞼肌切除術或前移、額肌懸吊術，術後併發症主要為眼不能完全閉合、疤痕形成、眼瞼位置不對稱等。

總結

本文針對神經科常見的“上瞼下垂”症狀從解剖、神經、肌肉等方面綜合剖析，從定位角度幫助鑑別診斷。因上瞼下垂涉及的疾病較多，尤其是神經系統相關疾病，需要進一步結合其他輔助檢查篩查診斷。本文旨在拋磚引玉，望各位同道前輩補充指正！

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