這類腎臟緻密影，不是單純腎結石

尿呈扇形正常嗎

病例展示

患

者，女，42 歲

，因血尿來就診。

平片：

IVP:

CT:

影像表現：

平片示雙腎影略增大，雙側腎盞區可見簇狀分佈呈扇形的結節狀緻密影；

IVP 示對比劑進入擴張的集合管，雙腎輕度積水；

CT 見擴張的集合管表現為低密度小囊狀影，繼發的結石位於擴張的集合管或乳頭管內，表現為多發斑點狀高密度影，呈 「 花瓣樣 」 或 「 扇形 」 分佈，部分聚整合團。

髓質海綿腎

髓質海綿腎 （medullary sponge kidney，MSK） 由 Cacchi 和 Ricci 在 1949 年正式命名，多數學者認為其特徵是腎的錐體部乳頭管和集合管呈梭形或小囊狀擴張，致腎臟似海綿狀，故稱為海綿腎。

MSK 是一種先天性疾病，有家族史，無遺傳學證據，發病率約 1/5 000，男女比例約 2。5∶1，大多為中年患者有文獻統計，MSK 多發生於雙腎，偶為單腎，個別侷限於一個腎錐體，同一腎臟的各個錐體病變可相差很大，雙腎發病者兩側腎臟的病變程度也可存在差異。

臨床表現

MSK 早期可無症狀，腎功能亦正常，如早期診斷，則無需特殊處理，建議患者適量飲水，低鈣、低草酸飲食，防止或減少結石形成。

如漏診或誤診，則可繼發腎結石、泌尿系統感染及腎功能衰竭，因此早期正確診斷非常重要。

病因

MSK 在腎剖面錐體呈多孔狀或海綿狀，解剖病理學及組織學上為腎錐體內集合管呈梭形或囊狀擴張之改變，集合管擴張的原因是腎乳頭先天性發育異常所致，因腎乳頭管進入腎小盞的部位有類似括約肌的作用，這種結構組織肥厚、過緊，導致乳頭管和集合管梗阻而出現小囊狀擴張，進而引起病變部位的尿瀦留，長期尿瀦留可使鈣鹽逐漸沉積在呈囊狀擴張的集合管或乳頭管內，當併發感染或出血時則促成結石的形成。

在顯微鏡下觀察，可見腎髓質中的多發小囊腫由擴張的集合管形成，囊內可見濃縮的膠樣物質或小結石，結石破入腎盞則形成腎結石，繼發感染可形成腎盂腎炎，腎皮質可見灶狀纖維化。

影像表現

X 線：

平片可顯示腎輪廓的增大， 發現擴張的集合管內及泌尿系腔內的陽性結石，集合管內的結石表現為腎輪廓內的 「 沙礫 」 狀高密度影，呈簇狀及放射狀排列，如未伴發陽性結石平片僅表現為病變腎輪廓增大，此時易漏誤診。

立位腹部平片，右腎外形略增大，右腎區密度不均勻，腎椎體區可見簇狀排列成

扇形的緻密影。

IVP：

尤其是大劑量靜脈尿路造影檢查可顯示對比劑充盈於擴張的集合管內，隨時間推移，腎盂腎盞顯影；壓迫帶解除後，腎盂腎盞已排空，但腎錐體部的囊腔內仍見對比劑存留，形成扇形及葡萄串狀高密度影，腎小盞擴大，杯狀口突出，但結石影易被掩蓋。

雙腎 IVP，對比劑進入擴張的集合管，呈扇形高密度影，由於腎積水，腎小盞杯狀口擴大、突出。

CT：

擴張的集合管表現為低密度小囊狀影，結石表現為多發斑點狀高密度影，部分聚整合團，呈 「 花瓣樣 」 或 「 扇形 」 分佈，位於低密度的囊腔內。

CT 見繼發的結石位於擴張的集合管或乳頭管內，散在或簇狀聚整合團，呈 「 花瓣樣 」 或 「 扇形 」 分佈，結石脫落進入腎盂及輸尿管，形成梗阻上段輸尿管及腎盂、腎盞的積水。

MRI：

集合管的擴張囊變表現為長 T1、長 T2 訊號，但囊內的尿液成分與腎盂內的成分不同，由於尿液長期瀦留，尿鹽沉積，鏡下為膠樣物質或小結石，因此囊變區 T1 訊號較腎盂腎盞積水的訊號高，T2 訊號較後者低。MSK 伴發的結石在 T2WI 上表現為低訊號，如結石較小或散發，則 MRI 易漏診。

右腎 T2 壓脂可顯示擴張不明顯的集合系統，腎椎體可見多個結節狀低訊號影。

鑑別診斷

多囊腎：

一般發生在腎皮質，而 MSK 的囊變發生在腎髓質。

多囊腎的囊大小很懸殊，張力較高，有家族史，且有肝臟等多臟器囊變。

此病併發結石較少。

MRI 囊變區呈明顯長 T1、長 T2 訊號，較 MSK 囊變區的訊號要長。

因此 MSK 與多囊腎易鑑別。

腎結核：

多為單側發病，早期呈蟲蝕樣改變，隨病變進展，可出現空洞且併發鈣化，這時需與 MSK 的囊變及併發的結石鑑別，腎結核病變範圍較廣，形態不規則，病灶可破壞腎盞進入腎盂，從而侵犯輸尿管及膀胱，因此可伴有輸尿管管壁增粗，此點可與 MSK 鑑別。

腎結石：

當腎結石為散在小結石時，需和 MSK 繼發的結石鑑別，腎結石多位於腎盞或腎盂內，而 MSK 的結石多位於腎實質內，有時可破入腎盂腎盞，單純腎結石無集合系統的囊狀擴張。

腎鈣鹽沉著症：

此病亦較少見，可見腎集合管及其周圍的鈣鹽沉著，但無集合管的囊狀擴張，多發生於甲旁亢，腎小管酸中毒，特發性高尿症等疾病。

腎乳頭壞死：壞死區位於腎盞頂部及附近錐體的尖端，可發生鈣化，壞死區不規則，鈣化呈環形或三角形，可有腎盞變形及腎功能損害。腎臟外形腫大，伴腎包膜毛糙，腎周脂肪間隙密度增高。

參考文獻 | （向下滑動）

張桂成。 髓質海綿腎的影像學表現 ［J］。 中國中西醫結合影像學雜誌，2015，13（06）：666-668。

溫書泉， 鄧戈鋒， 盧祺， 霍秀麗， 陳萍英， 郭燕。MSCT 在診斷髓質海綿腎中的應用 ［J］。 中國中西醫結合影像學雜誌，2013，11（05）：501-503。

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