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進行性肌營養不良有多可怕?應該怎樣鍛鍊?

2022-07-28由 中醫劉泉鵬 發表于 林業

性肌營養不良什麼意思

Duchenne 肌營養不良又稱假肥大型肌營養不良、杜氏肌營養不良,為X連鎖隱性遺傳的疾病。年發病率約為每3500個活產男嬰中有1個。致病基因DMD位於Xp21,男性發病,女性為致病基因攜帶者。DMD患兒一般3~5歲出現肌無力症狀,病情進行性加重,大約12歲左右失去獨立行走能力,20歲左右由於肌無力、呼吸衰竭而死亡。Becker肌營養不良也是由DMD基因缺陷所導致的,臨床症狀出現較Duchenne 肌營養不良晚,進展相對慢,18歲後都還能獨立行走,多可存活至成年40~50歲甚至更長壽命。

進行性肌營養不良有多可怕?應該怎樣鍛鍊?

性肌營養不良有多可怕?

進行性肌營養不良症的危害不可忽視,進行性肌營養不良症的發病機制研究已為世人所矚目。數十年來,相繼提出的有血管性、神經性、肌纖維再生錯亂和細胞膜缺陷等學說,但大量的研究證據表明細胞膜缺陷在本病發生有重要地位。三分之一新生男嬰患兒是由於基因突變所引起。據統計,全球平均每3500個新生男嬰中就有一人罹患此病,患者3到4歲時就會因肌肉無力或萎縮而不便行走。

進行性肌營養不良症是一種原發橫紋肌的遺傳性疾病。臨床上主要表現為由肢體近端開始的兩側對稱性的進行性加重的肌肉無力和萎縮,個別病例尚有心肌受累。進行性肌營養不良症的危害很大,有人報道進行性肌營養不良約佔神經系統遺傳病的29。4%,是神經肌肉疾病中最多見的一種。進行性肌營養不良症的危害很大,它是嚴重危害患者身體健康的一大危險疾病,患有進行性肌營養不良應該儘早進行合理治療,避免延誤病情造成不良後果,不及時進行科學治療輕者生活不能自理,重者致殘的情況屢見不鮮。

進行性肌營養不良有多可怕?應該怎樣鍛鍊?

如何進行康復鍛鍊?

進行性肌營養不良患兒需終身接受康復治療,康復治療的關鍵是維持肌肉伸展性、預防關節攣縮和防止面板出現張力。

每週至少進行4-6次拉伸運動,包括主動拉伸、助動拉伸、被動拉伸和持久拉伸。拉伸過程中可以藉助夾板、矯形器等。

踝足矯形器可用於防止踝關節攣縮,但不推薦仍能行走的患兒使用;當患兒行走困難時,膝踝足矯形器可有助於控制關節攣縮,輔助行走,延緩脊柱側凸的發生;當患兒喪失行走能力後,建議使用站立支架或電動站立輪椅進行站立訓練;患者如指屈肌緊張,可使用手休息夾板。

隨著病情進展,應考慮呼叫按鈕、可搬動臺階升降機和室內升降機等,為提高患者的獨立性和參與性提供支援。

選擇合適的運動強度、運動方式,儘可能鼓勵患兒自主活動,既要避免疲勞也要達到較高的體能消耗。

溫馨提示:

進行性肌營養不良目前還沒有從根本消除病情的方法,但選擇科學的治療方案,能夠有效緩解患兒病情,改善患兒肢體功能,效果較好的患兒甚至能像正常人一樣生活。