唾液腺缺失、發育不全影像學診斷

【簡介】

先天性涎腺缺失

（

congenitalabsence of salivary ghnd

）或發育不全（

aplasia

）是一種原因不明的、極為罕見的先天性疾病。少數患者有家族發病史，推測與遺傳缺陷有關。任何大小唾液腺均可發生。可單側（對側代償性增大）或雙側，腮腺相對常見。可單獨發生，也可伴隨頭頸部其他異常，如副耳、鰓弓綜合徵、淚器異常、先天性牙缺失、過小牙、骨畸形等，也可見於外胚葉發育不全者等。臨床特點為出生後口水較少，有口乾症狀或口腔黏膜乾燥，檢査時無法定位相應唾液腺導管開口，常伴牙猖獗齲、白念珠菌感染、咽喉炎、黏膜炎等。

【影像學表現】

涎腺造影術檢査時，由於導管口未發育或不能定位導管口，無法插管注入對比劑，往往不能完成檢查。CT或MR檢查時可見腺體組織缺如。

【典型病例】

患兒，男，13歲。左側下頜短小伴左耳畸形13年。診斷為腮腺缺失，CT表現如圖。

腮腺缺失CT表現

平掃CT軸位軟組織窗

(A、B)

示左咬肌密度減低，左腮腺缺失；軸位骨窗

(C)

示左側頜骨短小，左側下頜升支形態異常；軸位骨窗

(D)

示左側外耳道閉鎖；冠狀位軟組織窗

(E)

示左側乳突氣化不良，外耳道閉鎖，左腮腺缺失；冠狀位軟組織窗

(F)

示左側下頜升支形態異常，下頜中線左偏。

【診斷思路及診斷要點】

臨床表現為口乾，伴猖獗齲、白念珠菌感染等併發症的兒童，需注意與兒童期舍格倫綜合徵、I型糖尿病、唾液腺放射損傷等鑑別；詳細詢問病史，排除手術等後天因素造成的唾液腺缺失或缺損，以及全面地臨床檢查，結合影像學造影、CT/MR檢查有助於作出正確診斷。