狼瘡性腎炎診斷和鑑別診斷

診斷和鑑別診斷

在確診為SLE的基礎上，有腎臟損害表現，如持續性蛋白尿（＞0。5g/d，或＞＋＋＋）或管型（可為紅細胞，血紅蛋白，顆粒、管狀或混合型），則可診斷為LN。

LN易誤診為原發性腎小球疾病，透過認真檢查有無多系統、多器官受累表現，多次檢查血清ANA、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體等可資鑑別。

治療：

目前LN尚無統一的治療方案，以控制狼瘡活動、阻止腎臟病變進展、最大限度地降低藥物治療的副作用為主要目的。應根據臨床表現、病理特徵及疾病活動程度制定個體化治療方案。

1986年美國國立衛生研究所提出，聯合免疫抑制劑治療LN的療效明顯優於常規激素治療，但長期使用糖皮質激素和/或免疫抑制劑如環磷醯胺、硫唑嘌呤、環孢素A等有許多副作用如嚴重感染、骨髓抑制和性腺抑制、神經內分泌紊亂、骨質疏鬆、致癌和致畸等，使部分患者不能長期堅持而被迫減量或停藥。其他方法比如血漿置換、造血幹細胞移植、基因治療仍在研究階段。因此，探討符合衛生經濟學、副作用較小的藥物治療稱為當前臨床研究的重點。

輕度腎臟損害：尿蛋白輕微（<1g/d），尿沉渣無活動性變化，血壓、腎功能正常，病理表現為I型或Ⅱ型者僅給予對症治療，無需特殊處理，但要注意控制腎外狼瘡病變活動。

局灶增生性LN：無臨床和嚴重組織學病變活動者，可繼續給予對症治療或小劑量糖皮質激素和（或）CTX，以控制LN活動和阻止病理型別進展。如有瀰漫性節段性腎損害、大量蛋白尿、活動性尿沉渣（主要指明顯血尿）和血肌酐升高者，治療同瀰漫增殖性LN。

膜性LN：表現為無症狀蛋白尿和腎功能穩定者可給予對症治療，控制腎外表現；腎病綜合徵者則需使用大劑量糖皮質激素1mg/（kg·d）聯合細胞毒藥物治療。

瀰漫增殖性和嚴重局灶增殖性LN：應給予積極的治療，對處於急性期，病情明顯活動的患者，應先給予誘導療法，待病情穩定，疾病活動得到控制後轉入維持治療。

活動性Ⅳ型LN伴近期內腎功能顯著惡化者，可使用甲潑尼龍衝擊治療，15mg/（kg·d），靜脈滴注，1次/天，三次為一療程。必要時2周後可重複1次，一般不超過3療程。衝擊後常規激素治療，潑尼松1mg/（kg·d）×8周，此後逐漸減量，直至5～10mg/d維持。常聯合應用CTX（包括CTX衝擊治療），用量及方法見本章前述。對大劑量激素及CTX治療無效或不能耐受者，可用環孢素或嗎替麥考酚酯，常與中小劑量潑尼松聯合應用。此型中臨床表現較輕者是否給予免疫抑制治療尚有爭議，一般認為低劑量的糖皮質激素和（或）細胞毒藥物可防止。腎功能進一步受損。 預後 LN治療後雖能緩解，但易復發，且有病情逐漸加重的趨勢。近年來由於對LN診斷水平的提高，輕型病例的早期發現以及糖皮質激素和細胞毒藥物的合理應用，預後有明顯改善，LN患者10年存活率已提高到80％～90％。

注意事項 狼瘡腎炎是系統性紅斑狼瘡最嚴重的表現之一，只要接受正規治療，一般預後還是不錯的，患者不應該懼怕激素，不敢用激素。 目前很多非醫療機構賣廣告說包治好狼瘡，患者千萬不能上當受騙，一來延誤病情，二來消耗經濟。目前為止，狼瘡是不能治癒的疾病，只能用藥物控制。