本以為是癌症，結果用點激素就好了——免疫球蛋白G4相關性膽管炎

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概括：

本文關鍵詞 IgG4相關性膽管炎

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前幾天門診來了一個患者，55歲男性，無明顯誘因出現全身面板粘膜黃染，伴全身瘙癢。在當地查了相關檢查，與膽管癌、胰腺癌相關的腫瘤標記物CA19-9明顯升高，血液中膽紅素水平明顯升高，380umol/L，當地考慮是膽管惡性腫瘤可能。

我仔細閱片後發現患者胰腺也非常腫大，但沒有發現明顯佔位，惡性腫瘤的診斷不明確，因此決定再給患者詳細檢查一下。

患者治療前的腹部MRI影像

再次複查了腹部增強核磁和血清免疫球蛋白G4（IgG4）水平，我院核磁結果提示：胰腺腫脹訊號異常，近肝門區肝內外膽管、膽總管遠段管壁增厚，管腔狹窄，以肝門區肝內外膽管增厚為著，呈跳躍分佈，餘肝內外膽管迂曲、擴張，考慮免疫相關胰腺炎膽管炎可能大。

透過血清IgG4水平明顯升高這點來看，得以印證了我的推測，這個患者可能是IgG4相關性膽管炎。

經過一段時間治療後的患者核磁報告

在明確診斷後，我指導他給予激素治療。過一段時間，患者再次來門診隨訪，家屬敘述回去後血中膽紅素水平逐步下降，再次核磁檢查發現膽道擴張明顯好轉，治療效果顯著。

家屬抑制不住內心的喜悅，“謝謝李大夫，我們本來以為是膽道惡性腫瘤，結果用點激素就治好了”。

今天我們就聊聊這類容易與惡性腫瘤相混淆的良性疾病—

IgG4相關性膽管炎

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1、什麼是IgG4相關性膽管炎？

人體內免疫球蛋白（Ig）分為1，2，3，4四個亞型，IgG4是其中最少見的一個亞型，，它在正常人血清中約佔3-6%。體內IgG4升高與多灶性纖維硬化性疾病相關。

隨後人們發現自身免疫性胰腺炎患者胰腺及胰腺周圍組織、肝外膽管、膽囊、唾液腺、淋巴結等組織中均有IgG4陽性的淋巴漿細胞的浸潤及纖維化改變，便應用IgG4相關全身性疾病來描述這一狀態。

IgG4相關性膽管炎(IgG4-associated cholangitis, IAC)特指其中的膽道病變。

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IAC主要見於老年人，平均年齡為60歲左右，主要為男性 。IAC患者大部分因為面板粘膜黃染就診，可伴有腹部不適，多無腹痛 。可有體重減輕、脂肪瀉及糖尿病等表現。

胰腺是IAC最常見的受累器官，文獻報道IAC合併自身免疫性胰腺炎的發生率高達92％。

也是因為那位外地來的患者影像學提示胰腺腫大，提示自身免疫性胰腺炎才幫助我做了IAC的初步診斷。

其他受累臟器包括唾液腺、腹膜後、淋巴結和腎臟，受累器官的組織學表現相似，即淋巴-漿細胞性反應性炎症、纖維化（迴旋狀或輪輻狀排列）和閉塞性靜脈炎，病變可呈瀰漫性或侷限性。

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2、IgG4相關性膽管炎有哪些臨床特徵？

IAC的診斷標準

IAC因為發病率低，臨床症狀與其他引起梗阻性黃疸的疾病類似，因此很容易漏診和誤診，

這就要抓住IAC的臨床特徵：

● IAC多見於老年男性，多數在50歲以後發病。

● IAC多伴有血清ＩｇＧ４水平顯著升高，組織病理中可見IgG4陽性細胞浸潤。

● IAC多伴隨其他器官損害，最常見的是胰腺，其他可能有淚腺炎、腹膜後纖維化等。肝外器官損害對IAC的診斷有重要的參考價值。

● IAC患者一般對激素治療療效顯著。

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3、IgG4相關性膽管炎如何治療？

目前認為糖皮質激素對於治療IAC比較有效，首選潑尼松龍，一般治療劑量第1周為每天30-40mg，每隔2個月減量10mg，直至每天5mg。

多數患者對激素治療反應好，常在短時間內臨床症狀得到明顯改善，黃疸逐漸消褪，肝功能逐漸好轉，膽管狹窄明顯消失或減輕（就如上文中提到的這位患者那樣）。

對於少數對激素治療效果不明顯甚至無效的患者可以同時使用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、黴酚酸酯及環磷醯胺等藥物。

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透過本文中的病例我們可以看到，IAC是血清IgG4相關的疾病中的一種，人們對它的認識也在不斷深入，它是一種良性疾病，透過激素治療能夠達到很好的療效，但是

獲得良好治療效果的前提是先明確診斷。

因為它的治療原則與膽管或胰腺的惡性腫瘤完全相反，如果在診斷不明確的情況下盲目使用激素，治療效果也會是截然相反。

炎症與腫瘤 圖源：網路

儘管從分子生物學角度來說，炎症與腫瘤之間有個千絲萬縷的關係，有很多腫瘤都是在慢性炎症的基礎上逐步發展而來的（例如肝癌、胃癌、宮頸癌）。這個“膽管炎”與腫瘤無關，是天堂還是地獄，關鍵是做好精準的診斷。

作者：李照（北京大學人民醫院肝膽外科主任醫師、醫學博士）

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