男生髮育遲緩，警惕這種病

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男孩子一般在12歲左右睪丸開始增長，18歲左右已接近成人睪丸的容積。

青春期前，睪丸容積只有1-3毫升，而成人睪丸的容積可達12-25毫升。睪丸發育，容積增大，是青春期生長、發育的重要反映；自己不時用手觸控睪丸，會感到它在慢慢地長大，於此同時，男孩出現遺精，睪丸的間質細胞開始分泌出雄激素（睪丸酮），會做性夢，陰莖常會勃起。隨著其激素在血漿中的濃度不斷增加，生殖器官進一步發育成熟，出現嗓音變粗，喉結突起，長出比較密集的鬍鬚和腋毛、陰毛長出等第二性徵。

男孩子在青春期性發育過程中，遇到以上情況不應驚恐，假使沒有身體不適，可認為發育正常。

但是如果發現青春期時，第二性徵的發育顯著落後於同齡人，甚至年滿十八週歲，仍然未見第二性徵明顯出現，這就必須引起我們的警惕了，可能會得了一種病：

克氏綜合徵，全名克萊恩費爾特氏綜合徵（Klinefelter’s徵、先天性睪丸發育不全），屬一種先天性疾病，是染色體異常引起的。中文簡稱為“克氏綜合症”，正常男子染色體核型為46，XY，女子為46，XX。如果男子染色體核型中X增多，就會引起這種病，最常見的是47，XXY。這種病的發病率為l%一2%，為出生男孩中1/1000比例。

本病患者的睪丸小而硬，組織學檢查可見睪丸曲細精管纖維化和透明樣變，管腔閉塞，無精子發生，間質細胞增生或聚整合團，且功能低下，睪酮生成減慢，血睪酮濃度低，對外源性促性腺激素（hMG）刺激反應低，而患者的血漿及尿中黃體生成素及促卵泡激素升高，黃體生成素分泌多，將刺激睪丸間質細胞，使雌二醇增高，雌二醇/睪酮比值上升，從而使病人的乳房發育呈女性型乳房。

病人在出生時和兒童期與正常人沒有什麼差別，只是到了青春期，才顯露出一些病態，外觀是男性，但睪丸小，陰莖可有一定程度的發育，但也較正常人小。第二性徵也有不同程度的發育，有的有少許陰毛及鬍鬚或無，喉結小或無，發音尖或女性聲音。身材較高大（同其兄長高），骨骼較細，四肢相對較長，測量身體下部從恥骨到足底得出較長於身體上部的距離。面板較白，因皮下脂肪豐富，故面板好如女性，臀部較為寬大也宛如女性，大約一半的患者乳腺呈“女性化”特徵，部分病人有男性乳房增生。如結婚，有的無性交能力，有的性功能差，多數患者陰莖能勃起，也可射精，但精液中無精子或精子量極少，因故稱無精症，佔97%大多數患者不能生育。化驗檢查卵泡刺激素明顯增高，黃體生成素偏高或增高，睪酮偏低。此病患者性格和行為也有異常表現，約1/4患者智力發育遲緩，膽怯，生活意志被動以及薄弱，有依賴性，感情不穩定，情緒多變，性格和行為有個體差異不同程度的表現為女性化傾向。

患者男性第二性徵發育差，有女性化表現，如無鬍鬚，體毛少，陰毛分佈如女性，陰莖龜頭小等，約25%的患者有乳房發育。

患者身材高。四肢長，一部分患者（約1/4）有智力低下，一些患者還有精神異常及患精神分裂症傾向。

診斷：

實驗室檢查可見雌激素增多，19－黃體酮增高，激素的失調與患者的女性化可能有關，本症的診斷可透過病史生殖系統檢查、醫學遺傳學檢查確診。

治療上：

外源性的睪酮補充，可促進促進男性第二性徵的發育，促進性慾，維持正常的性功能。對輕症、睪丸發育齡尚可者，可用絨毛膜促必性腺激素（HCG）肌肉注射，以促進睪丸的發育等。