小下頜畸形是什麼，寶寶會有什麼樣的臨床表現？

小下頜畸形的學名就是皮羅氏序列徵，這是一種比唇顎裂更讓家長們擔憂的疾病，今天我們就來講講，小下頜寶寶的臨床表現。

皮羅序列徵的寶寶，主要表現就是小頜畸形、舌後墜和氣道堵塞，常伴有顎裂。很多小頜畸形是寶寶出生的時候就可以被發現的，寶寶發育不良的下頜骨不論是在垂直還是前後方向都是短小的，還會有下頜的後縮。舌後墜就是舌體位置的後移，由於寶寶的下頜骨發育不足，口腔的空間會比較小，舌體又相對靠近咽部，但是舌的大小又不會改變，導致寶寶的舌體佔用了過多的咽部空間，從而造成了口嚥氣道的梗阻。

皮羅氏序列徵的氣道梗阻，常表現為上呼吸道的氣性梗阻，可出現三凹徵，也就是胸骨上、胸骨下和肋間組織的凹陷。而且，皮羅序列徵的患兒，除了原發的氣道梗阻，還會有許多疾病的氣道堵塞，因此很多患兒的小頜畸形程度和呼吸道梗阻的症狀，沒有很好的一致性，常見的累及呼吸道的疾病有咽部鬆弛、喉軟化、食管運動障礙、中樞性呼吸暫停等。

單純性顎裂，常見的顎裂形狀為V形，如果是皮羅氏序列徵的患兒，有研究報道，皮羅氏序列徵的患兒有58%-90%會合並顎裂，通常為不完全性顎裂，呈現寬的U形或者是馬蹄形，有些患兒雖然沒有顎裂，但存在其它的顎部畸形。

由於患兒呼吸障礙、吸吮能力差，加上吞嚥不協調，導致對患兒的餵養很困難，呼吸困難讓患兒難以正常睡眠，睡眠的減少使得患兒的代謝和熱量需求增加，但患兒的進食緩慢，且由於食物反流和打嗝會破壞食慾，無法及時吸收熱量，限制了患兒體重的增加，導致患兒發育不良。

而且在患兒最初的時候，小頜畸形、舌後墜和氣道堵塞的識別是比較困難的，這3個症狀常常並不全部出現，還有的患兒會在出生後第2個月出現症狀加重的情況，因此對於被診斷為皮羅序列徵的患兒，需要密切的監測和定期的評估。

我是廣州市婦女兒童醫療中心口腔頜面外科的唇顎裂醫生毛喆，如果你想了解更多關於唇顎裂等口腔頜面外科疾病的知識，可以給我評論、留言，或者私信我你的問題。