肺淋巴管平滑肌瘤病的影像學表現與鑑別

定義

肺淋巴管平滑肌瘤病（Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一種病因未明，由於平滑肌異常增殖導致支氣管，淋巴管和小血管阻塞，呈進行性發展的全身性疾病。肺部最易受累，常表現為瀰漫性間質性肺疾病，因此常稱LAM為肺淋巴管平滑肌瘤症。

主要發生在育齡期婦女，其發生可能與雌激素水平或遺傳因素有關。

基本病理特徵

分為兩種型別，一種是以囊狀改變為主要表現，另一種是以未成熟平滑肌細胞明顯增生為主要表現。不同成熟程度平滑肌細胞在淋巴管、小血管、小氣管管壁及其周圍的類平滑肌細胞的進行性增生，呈錯構瘤樣改變，使氣管侷限狹窄而形成空氣瀦留，使遠端肺泡擴大融合呈囊狀腔，胸膜下囊腔破裂可導致氣胸；當淋巴管或胸導管阻塞可引起淋巴迴流障礙甚至形成乳糜胸、腹水；肺小靜脈遠端管腔內瘀血擴張甚至破裂出血，引起患者咯血。

病理顯示肺泡腔擴張，部分破壞，間質中淋巴管擴張，關閉平滑肌增生，一些增生的平滑肌細圍繞淋巴管和小氣道生長，部分形成結節狀。

影像學主要特徵

早期胸部X線片無異常改變，或表現為雙肺紋理增多、紊亂；晚期出現本病特徵性的CT表現是肺內小氣囊。囊變型病變表現為雙肺瀰漫分佈的小氣囊，邊界清楚的不規則線樣壁。

肺淋巴管平滑肌瘤病的氣囊著特點，為全肺均勻分佈的大小不等的薄壁囊狀影，直徑在0。5~5 cm之間，囊壁的厚度一般<2>

女，38歲，雙肺密度減低，多發薄壁囊狀影。

女，35歲，常規CT示雙肺密度減低，似見囊狀影。相應水平HRCT示雙肺多發薄壁囊狀影，較常規CT清晰。

平滑肌細胞型病變表現為線樣密度灶和區域性肺區毛玻璃樣密度。後期併發症以氣胸較為常見，有少量胸水，並可見有淋巴結腫大。少數患者CT檢查可發現腎血管平滑肌瘤。

女，38歲，雙肺瀰漫性囊狀影，分佈均勻，囊壁可見正常肺組織，部分融合形成肺大泡，囊壁周圍見血管影。左腎上極實質性腫塊，見多發脂肪密度。

雙肺瀰漫性小氣囊，壁薄，邊界清楚。

還可見小葉間隔增厚，氣胸（胸膜下囊腔病灶破裂所致），乳糜胸（淋巴管或胸導管阻塞）及縱膈淋巴結腫大，部分腫大淋巴結中心區域可呈低密度，病例證實糜物充填所致。

女，31歲。雙肺瀰漫性肺氣囊，合併左側胸腔積液。

合併氣胸

鑑別診斷

1、小葉中央型肺氣腫，在HRCT上多發低密度區，但無明確囊壁，且分佈不均，另外小葉中心型肺氣腫由於低密度區在肺小葉中央，因此，低密度區之中可見肺血管影，即小葉中央動脈，而PLAM囊狀影有明確均勻薄壁，病變分佈均勻，血管影位於囊狀影邊緣處，結合發病年齡，性別等臨床因素有助於診斷。

右肺小葉中央型肺氣腫，低密度區中見點狀肺血管影。

2、結節性硬化症（TSC）：常見於青少年，男女發病率相仿，屬於常染色體顯性遺傳疾病。具有典型臨床三聯徵即精神遲緩，抽搐和麵血管神經瘤，當它侵犯肺時，在影像和病理上與PLAM有共同之處，有報道認為淋巴管肌瘤病是結節硬化症的一種頓挫型。

綜上所述：育齡期年輕女性，原因不明的漸進性呼吸困難、咳血。反覆氣胸或乳糜胸，CT或HRCT顯示雙肺瀰漫性分佈的薄壁小囊狀陰影。出現上述情況應高度懷疑LAM。