可變性紅斑角化病，主要因遺傳導致，主要症狀是面板缺損和紅斑

導語：

可變性紅斑角化病

，又稱變斑性斑點狀角白化、不對稱的漸進性先天白斑化及孟德爾氏綜合徵，是一種遺傳性面板病，罕見，多為常染色體顯性，

但也有隱性報道。這種疾病沒有特定的治療方法，不會終生治癒，但一般不會影響健康。

01

可變性紅斑角化病患者的症狀

1、概述

本病特有的皮炎表現為

明顯的紅斑和角化斑塊

，形狀奇特。大約30％的病人在出生時就生病，其他大多數人在生命的頭三年內發病，兒童時期增加

，有時進入青春期

，隨著年齡的增長，尤其是在更年期之後，這

種情況可能會有所改善。

2、典型症狀

（1）面板損傷的特徵

病人的表現因人而異

，通常有兩種損害：巨大的、持久的紅褐色角化斑塊，通常以斑紋、逗點、環狀或

多環狀的形式出現

，起源於正常面板或基於紅斑。區域性硬質紅斑，分佈零散，大小、數量和位置變化迅速，可在幾小時

或幾天內消退

，部分永續性，逐漸形成角化斑塊。

（2）面板損傷部位

面板損傷可以發生在身體的任何部位

，但更常見於四肢、

臀部、腋窩、腹股溝和麵部。頭髮、指甲和

黏膜很少受到影響。

3、影響面板損害的因素

懷孕或口服避孕藥

會使病情加重

。面板受到熱、冷、風、外傷或情緒波動的影響也會加重面板損傷。部分或完全緩解面板病變可能發生

在夏季一些患者。

4、伴隨症狀

有時病人可能會有瘙癢和不適。

5、併發症

約50%的患者可

併發蹠骨角化

，並有出汗過多或是紅斑脫髮。一些患者也可能出現神經異常，如耳聾、周圍神經病變、

腱反射減弱

、小腦共濟失調和指甲營養不良等。

02

可變性紅斑角化病患者的檢查

1、預期的檢查

面板病變，如紅斑和角化斑塊可及時治療。在進行醫學檢查

以瞭解病人

的一般情況後，醫生可建議進行病理學檢查

，以幫助澄清診斷。

2、醫學檢查

（1）視臨床情況而定

醫生首先要觀察

病人的全身狀況

，瞭解面部、意識、精神狀態等異常情況；在觀察面板損傷的形狀、大小、顏色、數量、

分佈和發病情況

後

，注意沒有面板病變、鱗片、潰瘍、出血

、糜爛等異常表現。

（2）觸診

一定要先檢查病變的肌理、

運動和區域性壓痛

。如有必要，還可進行神經系統檢查，以

發現任何神經異常。

3、病理檢查

醫生從典型的病灶中取出部分面板組織，採集標本後

進行病理檢查。

（1）檢查的重要性

觀察組織的病理變化對於疾病的診斷和

鑑別具有重要意義

。

（2）檢驗結果

對於非特異性改變，表皮角化

和不完全表皮剝脫，

粒狀層正常，棘層肥大，乳頭狀增生，真皮乳頭延長，上皮有輕度水腫和非特

異性炎性細胞浸潤

。電子顯微鏡顯示角質層細胞的

數量明顯減少。

03

可變性紅斑角化病患者的診斷

1、診斷原則

根據患者的家族史、

發病率和明確界定的紅斑和角質化斑塊的特徵性面板病特徵，再結合物理和病理結構，通常不難診斷

。在診斷過程中

，應區別於進行性對稱紅斑角化、發疹、

內巴頓綜合徵等

。

2、鑑別診斷

（1）進行性對稱性紅斑角化病

病變開始表現為紅斑角化斑塊，逐漸擴充套件為片狀肥厚的花斑，

通常對稱分佈

，呈漸進的緩慢變化過程。病理檢

查有助於鑑別。

（2）多毛的皮疹

組織病理學顯示，毛囊記憶體在角質化栓劑和

局灶性功能不全

，可進行鑑別。

（3）Netherton綜合徵

常見於女性，

有特徵性結節病

、魚鱗癬或棘皮病，毛髮異常和異位，病灶有匍匐或環狀、紅斑和鱗狀，而皮損的邊緣有特異性。透過

病理學檢查等不難辨認。

04

可變性紅斑角化病患者的治療

1、治療的原則

對本病沒有

專門的治療方法

，使用藥物或物理療法都有一定的療效，面板病變可以緩解、緩解。通常醫生會根據病人的具體臨床表現和需要

制定適當的治療方案。

2、外科處置

這種病一

般不需要手術治療。

3、治療週期

治療週期受病情的

嚴重程度、治療計劃

、時間、個體體質等因素的影響，個體差異可能存在。

4、治療的費用

治療費用有明顯的個體差異，具體費用

與選定的

醫院

、治療計劃、醫療保險等有關。

05

可變性紅斑角化病患者的預後

1、一般預後

該病是終生不治之症，一般

不影響人體的健康

，而且有些患者的面板損傷可自行緩解。經過治療，一些病人的面板病變也可以得到改善，

通常預後良好。

2、有害的影響

這種病可能是終生的。這種

疾病是遺傳性的

，可能會遺傳給後代。如果本病的面板病變位於暴露部位，會影響患者的外觀，對其

社會活動產生不良影響。

3、治療性

經過

規範合理的治療

，部分患者的面板病變有逐漸改善的趨勢，但目前尚不能完全治癒。

06

可變性紅斑角化病患者的日常

患者需要

提高自我保護意識，

避免面板損傷，保持面板清潔。審美要求較高的人也可能需要按照醫生的指示休息或積極治療

，以減少面板損害。

2、藥學服務

服用抗組胺藥的人

需要注意觀察鎮靜

、嗜睡、全身乏力、頭昏眼花和注意力集中等情況。如果上述症狀發生在服藥期間，

你

應該及時通知醫生。

3、生活管理

穿寬大、舒適、

透氣的棉質衣服

，以防止區域性摩擦，加重瘙癢或疼痛。穿輕便的衣服。這可能有助於保持你的面板涼爽和減少瘙癢。

保持面板清潔

，應使用中性肥皂或溫和的浴液洗澡，

不要使用熱水燙傷

。保持床單和被套的清潔，定期清洗和更換。經常剪指甲，避免

用手抓撓面板，

以避免因感染造成面板損傷。瘙癢可以透過腹部的拍打得到緩解。生活規律，避免過度勞累和精神壓力

，保證充足睡眠。

4、飲食

適量食用含有

優質蛋白質的輔料

，如奶、蛋、雞、魚、瘦肉等，能增強體質，促進身體的恢復。宜吃富含維生素和礦物質的食物，吃新鮮

蔬菜水果和蔬菜

，如蘋果、橘子、奇異果、芹菜、胡蘿蔔等，

補充豐富的維生素。

結語：

該病為常染色體顯性遺傳性或隱性遺傳病。患有這種疾病或有這種病的家族史的人，在懷孕前可以進行相關的遺傳諮詢。儘量避免辛辣刺激性食物、

新鮮蔬菜水果，多吃富含膳食纖維的食物。戒菸戒酒。少吃辣的食物，如辣椒、蔥、姜、蒜等。少吃油膩的食物。