白塞綜合徵，會導致口腔出現皮疹，食管潰爛，此病可能和遺傳有關

白塞氏是嚴重的病嗎

導語：

白塞綜合徵也可以叫做白塞病，此病是一種免疫疾病，屬於血管炎中的一種，這種病對於身體的影響很大，會導致我們的口腔以及面板，關節，肌肉等出現疾病。

主要的表現是反覆發作的口腔疾病等。其中，我們的口腔會出現皮疹，以及口腔潰瘍，以及食管潰爛等。一般情況下采用常規的藥物治療

，包括使用多種免疫調節藥物。如果不及時治療，預後不良，嚴重的會危及生命。

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白塞綜合徵有哪些別名？導致此病的原因有哪些？哪些人群易出現此病？

1、白塞綜合徵有哪些別名？

眼外生殖器三聯綜合徵，白塞氏病

2、導致此病的原因有哪些？

原因不明，可能與

遺傳、感染

和

生存環境

有關。血管炎是一種以血管炎為主的慢性、進行性、

複發性

疾病。常見的症狀有反覆發作的口腔及

會陰潰瘍

，皮疹，眼部症狀等。

其原因尚不完全清楚，可能與

遺傳

（例如hla-b51基因）、

感染

（部分患者可能伴有肺結核感染）、

生活環境

等因素有關。現在人們認為疾病是由多種致病因素引起的免疫系統功能紊亂所致，包括細胞和

體液免疫紊亂

、

功能亢進性

中性粒細胞

、內皮細胞損傷和血栓形成，以及免疫系統對自身器官組織產生反應，導致器官組織發炎和破壞。

療效表現，以及導致此病的原因尚不完全清楚，可能與

遺傳因素

有關。例如hla-b51基因，現在人們認為疾病是由多種致病因素引起的免疫系統功能紊亂所致，包括細胞和體液免疫紊亂、功能亢進性

中性粒細胞

、內皮細胞等。

3、哪些人群易出現此病？

在我國各類人群中都可以看到本病，從青少年到老年人都可以發病。主要表現為反覆發作的口腔潰瘍及疼痛。

潰爛面

較深，底部呈白生殖道潰瘍。除了

口腔潰瘍

外，患者也可有外陰潰瘍，如男性和生殖器官潰瘍，這些部位的潰瘍可能更大，可能是單發。有些病人的眼睛也會有病變，如

紅腫、疼痛、畏光

或

失明、視力

模糊等。

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白塞綜合徵，會累及面板，以及消化系統，神經系統等

1、面板表現

還存在一些面板病變，如

面部、胸部

和

背部

或其他部位出現“粉刺”樣皮疹，或類似於“癤子”，可改善自身，但易復發。另外，有的病人下肢有青紫、腫脹、疼痛等。還存在一些面板病變，如面部、胸部和背部或其他部位出現“粉刺”樣皮疹，或類似於“癤子”，可改善自身，但易復發。

2、關節炎

有的病人下肢有

青紫、腫脹、疼痛

，可觸控到“

丘疹

”，還有的病人會反覆出現大小不等的下肢紅斑，從

豆粒大小

到

銅錢大小

，都是痛的，這種現象稱為“

小結紅斑

”。許多病人都會有

關節疼痛

或腫脹，可能是單關節或關節，也可能伴隨著手腳疼痛，嚴重的關節積液，滑膜炎。

3、消化系統

另外一個常見的表現是

胃腸症狀

，包括吞嚥困難或胸痛，

反酸，心痛

，腹痛消瘦，食慾不振。所有的或者只有一種症狀都可能出現。少量病人可發生血栓性靜脈炎和

深靜脈血栓

形成，嚴重的可合併

肺栓

、

胸痛

甚至暈厥有些患者可能有導致區域性栓塞和缺血管瘤的破裂會導致大出血甚至危及生命。

4、神經系統

神經系統

出現紊亂，少量病人可發生

血栓性靜脈

炎

和

深靜脈血栓

形成，嚴重的可合併肺栓塞，病人在活動後可出現氣短、窒息、胸痛甚至暈厥。有些病人會出現手足僵硬，

頭痛頭暈，噁心嘔吐

，手足麻木，

疼痛

或無力，一側手足癱瘓等神經系統的部位，脊髓、腦半球、小腦及腦膜也可見。嚴重的人可能會出現抽搐，以及其他的一些疾病，如“

羊癲瘋

”等。白塞綜合症會破壞神經組織。

03

白塞綜合徵檢查方法主要有自身抗體檢測，紅細胞沉降率檢測等

1、檢驗

（1）檢測的指標有自身抗體如抗核抗體、

抗內皮細胞抗體

、紅細胞沉降率、炎症反應蛋白

（2）檢常見的診斷標準

根據反覆發作的

口腔潰瘍

，加上以下兩種：反覆發炎的

生殖器潰瘍

，面板損傷，眼睛受累，

針刺陽性

反應。自身抗體如抗核抗體、

抗內皮細胞抗體

、紅細胞沉降率、反應蛋白等感染指標器官功能。它的輔助檢查有腦部MRI和B超等。

（3）區別診斷標準是：

根據反覆發作的口腔潰瘍，有必要把白塞綜合症和其他許多疾病區別開來，包括某些口腔區域性或區域性疾病可引起

口腔潰瘍

，如口腔感染、維生素口腔潰瘍的早期白塞綜合徵相區別。

例如眼部結核感染，眼部區域性性疾病引起的

虹膜炎

，其它風溼免疫疾病引起的虹膜炎等，都應與

白塞綜合徵

相鑑別，消化性潰瘍的其他原因關節炎常表現為下肢單關節或少於三關節腫脹疼痛，活動受限，例如

腸結核感染

，克羅恩病，需要與白塞綜合徵鑑別。

2、治療方法有藥物治療，包括外用藥，口服糖皮質激素等，部分病人治療後會逐漸康復

白塞綜合徵

以藥物治療為主，需分次服藥。大部分病人需要長期用藥，主要是免疫調節或免疫抑制劑，包括外用藥，

口服糖皮質激素

，甲氨蝶呤，

秋水仙鹼

，沙利度胺，硫唑嘌呤，

環磷醯胺，

環孢素，黴酚酸酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑。在藥物治療的基礎上，可選擇手術或介入治療，但應堅持藥物治療為主的原則。如HIV感染，可表現為皮疹口腔潰瘍全身乏力體徵，需與

白塞綜合徵

相鑑別，以全身症狀為主。

3、預後

白塞綜合徵

的不同表現有不同的預後。大部分病人長期處於緩解與復發交替的狀態，部分病人經有效治療可恢復。

口瘡

和

皮疹

患者預後比較好。

結語：

白塞綜合徵尚無有效的預防方法和藥物。體質敏感病人應儘量避免感染，避免精神緊張和疲勞。此病在經過逐漸治療後，會痊癒。

口腔出現皮疹的患者，一般預後比較的好。若是出現其他的部位出現損害，則治療比較的差，嚴重的可能會導致出現腸道穿孔。

此病需要積極治療，且治療越早效果越好。