孩子這個地方長包塊，可不能一“切”了之

記者 韓虹麗

人到中年的吳先生一直沉浸在得女的喜悅中，望著粉嘟嘟的女兒妞妞，樂的合不攏嘴。妞妞生得漂亮，大大的眼睛，白淨的面板，美中不足就是脖子後面有個核桃大的包塊。

“這包塊生下來就有，也沒有增大。”妞妞爸爸說，孩子4個月了，想著把這個包塊一切了之，結果檢查後醫生表示孩子可能是脊柱裂。這下吳先生慌了“孩子怎麼會得這種病？”

脊柱裂可不是“簡單”的包塊

“孩子患有脊柱裂，這個包塊也不是簡單的包塊，是脊膜膨出，裡面可能有神經穿過，冒昧切除可能導致神經損傷，給孩子帶來終身傷害。”著急的吳先生帶著妞妞來到山東大學附屬兒童醫院，神經外科主任王廣宇向吳先生講述了孩子的病情。

脊柱裂也就是脊柱有裂隙，脊柱裂又稱椎管閉合不全，是較為常見的神經管畸形之一。王廣宇表示這是胚胎髮育過程中，椎管閉合不全而引起。“最常見的形式為棘突及椎板缺如，椎管向背側開放。可以發生在頸、胸、腰、背側的中線部位，腰骶部是最常見的發生部位，頸段也不少見。”

據悉，病變可累及一個或多個椎骨，嚴重者可伴有脊柱側彎和足部畸形。可同時合併脊髓拴系、脊髓縱裂、腦積水等神經系統發育畸形。

“像妞妞這樣就是顯性脊柱裂。”王廣宇進一步解釋道，脊柱裂分為隱性脊柱裂和顯性脊柱裂。顯性脊柱裂有椎管內容物膨出，分為脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脂肪型脊髓脊膜膨出、脊髓縱裂等。隱形脊柱裂則不伴有椎管內容物膨出，分為脊髓縱裂、脂性終絲、硬膜內脂肪瘤、硬膜內皮樣囊腫或表皮樣囊腫。

脊柱裂與葉酸缺乏有關

脊柱裂的病因與孕前葉酸缺乏或高熱等有一定的關係。孕前及懷孕頭三個月葉酸攝入量不足增加胎兒脊柱裂的危險性。孕早期高熱增加婦女生育脊柱裂孩子的可能性，有癲癇病並服用丙戊酸的婦女生育脊柱裂孩子的可能性增高。孕前或孕早期患糖尿病的婦女，生育脊柱裂孩子的風險也會增加。當然，也不排除部分正常攝入葉酸孕婦娩出脊柱裂患兒。

“其實，還有方法能更早地發現脊柱裂。”王廣宇說，隨著產前診斷技術的發展，透過超聲、羊水甲胎蛋白AFP和母體血清AFP等手段診斷脊柱裂的準確率逐漸提高，但是對一些無包塊的閉合性脊柱裂還有較高的漏診率。

王廣宇建議，產前B超對胎兒脊柱的評價一般在18-22周，一旦透過B超檢查懷疑胎兒存在脊柱裂，應立即行母體胎兒MRI檢查。MRI對胎兒脊柱裂的診斷準確率明顯高於B超，可以全面地觀察脊柱裂的形態及脊髓的病變情況。一旦懷疑胎兒有脊柱裂，建議找專業醫生給出專業建議。

如果患兒出生後發現腰骶部、頸後部或背部中線處有一軟性包塊，有毛髮、有青紫色色素沉著，那家長要警惕患兒合併腰骶椎裂。家長也可觀察孩子下肢有無變形及運動障礙，大小便有無異常，肛門會陰部有無感覺障礙。注意包塊大小和基底部的寬窄，透照時有無脊髓和馬尾神經影，表面面板是否正常或為半透明膜，有無潰瘍或穿孔漏液。

脊柱裂需要手術

“目前惟一有效的療法是施行脊柱裂外科手術，如脊髓拴系鬆解手術、脊髓脊膜膨出切除鬆解術、脂肪瘤型脊髓脊膜膨出切除鬆解術、脊髓縱裂切除術，脊膜膨出切除修補術等。”王廣宇說。

針對不同的情況手術時間及方法也會不同。王廣宇講道，脊髓脂肪瘤合併圓錐低位（L3以下）者宜在無症狀時行預防性脊髓拴系手術。對錶皮菲薄，甚至已經有腦脊液滲出的脊柱裂患兒，需要選擇急症手術，避免出現中樞神經系統感染和神經功能加重。對於伴有皮下脂肪增厚或者正常面板的MRI顯示有脊髓（脊膜）膨出的病兒，為避免出現神經功能受損症狀，我們建議在生後早期3月-6月內手術。

對於脊髓脂性終絲、圓錐位置正常，尚無臨床症狀的患兒是否儘早行預防性手術尚存有爭議。“我們建議此類患兒可行俯臥位腰骶部MRI檢查觀察終絲緊張度及行雙下肢肌電圖檢查判斷有無神經系統損傷表現，若存在終絲緊張及（或）雙下肢肌電圖損傷，應早期手術。”王廣宇說，若檢查陰性，注意密切隨診，部分患兒可能發生輕微外傷或下腰動作脊髓損傷導致雙下肢癱及大小便失禁等風險。

儘管近年來對脊柱裂的治療取得了一定進步，但是對於很多複雜的型別，手術後仍有可能出現嚴重的肢體活動和大小便功能障礙，因此，有效地降低脊柱裂病兒出生率、早期診斷以及早期治療仍然非常重要。

王廣宇說，脊柱裂的手術原則是在手術中應該堅持儘量保護正常神經組織的前提下，將脊髓及神經束與粘連的組織分離，切除病灶並最大程度地鬆解栓系及硬脊膜的擴大修補。

脊柱裂的手術需要在顯微鏡及神經電生理監測下進行，必要時可使用超聲吸引輔助。近年來，神經電生理監測在脊柱裂手術中的分量越來越重，電生理監測可以改變醫生傳統的手術模式，增加醫生在術中的感知，明確什麼時候適可而止，最大程度的保證脊柱裂手術的安全。