痿病（視神經脊髓炎）中醫診療方案（2018年版）

痿病怎麼讀

一、診斷

（一）疾病診斷

1.中醫診斷標準

參照《中醫病證診斷療效標準》（ZY/T001。1-94）。

（1）筋脈弛緩，肢體活動不利或軟弱無力，甚則肌肉萎縮，弛縱癱瘓。

（2）可伴有肢體麻木、疼痛，或拘急痙攣。嚴重者可見排尿障礙，呼吸困難，吞嚥無力等。

（3）視物昏渺，日久目盲，甚或出現暴盲。

（4）可結合相關疾病的理化檢查及影像學資料。

2.西醫診斷標準

參照中國免疫學會神經免疫學分會、中華醫學會神經病學分會神經免疫學組、中國醫師協會神經內科分會神經免疫專業委員會2016年釋出的《中國視神經脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南》。

成人NMOSD診斷標準（IPND，2015）

AQP4-IgG 陽性的 NMOSD 診斷標準

（１）至少１項核心臨床特徵

（２）用可靠的方法檢測 AQP4-IgG 陽性（推薦CBA法）

（３）排除其他診斷

QP4-IgG 陰性或 AQP4-IgG 未知狀態的 NMOSD 診斷標準

（１）在１次或多次臨床發作中，至少２項核心臨床特徵並滿足下列全部條件：１）至少１項臨床核心特徵為ON、急性 LETM 或延髓最後區綜合徵；２）空間多發（２個或以上不同的臨床核心特徵）；３）滿足 MRI 附加條件

（２）用可靠的方法檢測 AQP4-IgG 陰性或未檢測

（３）排除其他診斷

核心臨床特徵

（１）ON

（２）急性脊髓炎

（３）最後區綜合徵，無其他原因能解釋的發作性呃逆、噁心、嘔吐

（４）其他腦幹綜合徵

（５）症狀性發作性睡病、間腦綜合徵，腦MRI有NMOSD特徵性間腦病變

（６）大腦綜合徵伴有NMOSD特徵性大腦病變

AQP4-IgG陰性或未知狀態下的NMOSD腦MRI附加條件

（１）急性ON：需腦MRI有下列之一表現：１）腦MRI正常或僅有非特異性白質病變；２）視神經長T2訊號或T1增強訊號＞1/2視神經長度，或病變累及視交叉

（２）急性脊髓炎：長脊髓病變＞３個連續椎體節段，或有脊髓炎病史的患者相應脊髓萎縮＞３個連續椎體節段

（３）最後區綜合徵：延髓背側/最後區病變

（４）急性腦幹綜合徵：腦幹室管膜周圍病變

注：NMOSD：視神經脊髓炎譜系疾病；AQP4-IgG：水通道蛋白４抗體；ON：視神經炎；LETM：長節段橫貫性脊髓炎

（二）證候診斷

1。溼熱浸淫證：視物模糊，逐漸加重，單眼或雙眼視力逐漸下降，直至不辨人物，甚至不分明暗，可伴有眼球轉動痛、壓痛，而外眼輪廓無異常。肢體痿軟，身體困重，或有發熱，口苦咽乾，小便短赤不利，舌苔黃膩，脈濡數或弦數。本證在單一脊髓受累患者中多見，急性期和慢性期均可出現。

2。陰虛火旺證：雙目脹痛乾澀，視物昏渺，日久目盲，甚或出現暴盲，頭暈耳鳴，五心煩熱，潮熱顴紅，口乾唇紅，腰膝痠軟或癱軟無力，眠差多夢，舌紅少苔，脈細數。本證多在急性期出現。

3。腎虧血虛證：視物昏蒙，眼乾澀不爽，下肢麻木無力，腰膝痠軟，甚則步履全廢，或四肢痿軟，筋脈拘急痙攣，或二便失禁，舌淡紅，少苔或苔薄白，脈細數。本證多在恢復期出現。

4。肝鬱氣滯證：雙目脹痛，轉動痛，壓痛，視力下降，四肢無力，胸悶太息，口苦脅痛，舌紅苔薄黃，脈弦。本證在單一視神經受累患者中多見。

5。氣血虧虛證：視物昏花，雙下肢痿軟無力或肌肉萎縮，頭暈耳鳴，神疲乏力，面色蒼白，納少，便溏，舌質淡，苔薄白，脈細無力。本證多在恢復期出現。

二、治療方法

（一）辨證論治

急性期以實證為主，溼熱浸淫證、陰虛火旺證和肝鬱氣滯證為常見證候，其中溼熱浸淫證多見於單一脊髓受累患者，肝鬱氣滯證多見於單一視神經受累患者，治療重在祛邪，佐以扶正。重症者表現為呼吸急促或無力、心悸胸悶、呃逆等，當以扶正固脫為要。

恢復期以虛證或虛實夾雜為主，治療以益氣補腎養血為基本治法。

1．溼熱浸淫證

治法：清熱利溼，活血通絡

（1）推薦方藥：四妙散加減。蒼朮、黃柏、川牛膝、苡仁、海風藤、絡石藤、雞血藤、伸筋草、豨薟草、川萆薢等。或具有同類功效的中成藥（包括中藥注射劑）。

（2）針刺治療

①選穴：睛明、球后、四白、太陽、風池、華佗夾脊穴、懸鐘、太溪、足三里、解溪、陰陵泉、膀胱俞、內庭。

②操作：毫針刺，平補平瀉。每日1次，10次為1個療程。

2.陰虛火旺證

治法：滋陰降火

（1）推薦方藥：知柏地黃丸加減。知母、黃柏、生地黃、牡丹皮、山藥、山萸肉、茯苓、澤瀉、谷精草、沙苑子、女貞子、牛膝等。或具有同類功效的中成藥（包括中藥注射劑）。

（2）針刺治療

①選穴：睛明、球后、四白、太陽、風池、華佗夾脊穴、懸鐘、太溪、三陰交、然骨、照海、行間。

②操作：毫針刺，平補平瀉。每日1次，10次為1個療程。

3.腎虧血虛證

治法：補腎益血

（1）推薦方藥：虎潛丸加減。龜甲、生地黃、知母、黃柏、牛膝、鎖陽、當歸、川芎、杜仲、續斷、補骨脂、木瓜等。或具有同類功效的中成藥（包括中藥注射劑）。

（2）針刺治療

①選穴：睛明、球后、四白、太陽、風池、華佗夾脊穴、懸鐘、太溪、復溜、腎俞、足三里、懸鐘、曲骨、關元、血海。

②操作：毫針刺，平補平瀉。每日1次，10次為1個療程。

4.肝鬱氣滯證

治法：疏肝理氣、解鬱清熱

（1）推薦方藥：丹梔逍遙散加減。丹皮、梔子、當歸、白芍、柴胡、茯苓、薄荷等。或具有同類功效的中成藥。

（2）針刺治療

①選穴：睛明、球后、四白、太陽、風池、華佗夾脊穴、懸鐘、太溪、肝俞、期門、合谷、太沖。

②操作：毫針刺，平補平瀉。每日1次，10次為1個療程。

5.氣血虧虛證

治法：益氣養血

（1）推薦方藥：歸脾湯加減。黨參、黃芪、當歸、龍眼肉、白朮、茯苓、遠志、熟地、山茱萸、炒棗仁、甘草等。或具有同類功效的中成藥（包括中藥注射劑）。

（2）針刺治療

①選穴：睛明、球后、四白、太陽、風池、華佗夾脊穴、懸鐘、太溪、足三里、關元、氣海、血海、膈俞。

②操作：毫針刺，平補平瀉。每日1次，10次為1個療程。

（二）康復訓練

臥床期間，加強護理，患肢處於功能位，進行早期康復（被動或主動運動），防止肢體攣縮和畸形。針對吞嚥困難的患者，針對性地進行吞嚥功能訓練。

（三）西藥治療

急性期病變累及延髓或頸髓，病情進展迅速，可參考中國免疫學會神經免疫學分會、中華醫學會神經病學分會神經免疫學組、中國醫師協會神經內科分會神經免疫專業委員會2016年頒佈的《中國視神經脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南》合併應用糖皮質激素。

（四）護理調攝要點

1。飲食調理：忌食辛辣刺激食品，忌肥甘厚膩之品。對於吞嚥困難的患者，應禁止口服食物和藥物，給予吞嚥訓練。

2。情志調護：重視情志調護，避免情志波動。

3。症狀調護：視力障礙患者做好防摔工作，肢體感覺遲鈍者應防止凍傷、燙傷，二便障礙者需要觀察尿量和大便情況，累及呼吸功能者，需密切觀察呼吸和脈搏情況。

4。起居調護：避免洗浴時水溫過高、強烈陽光下高溫暴曬。若應用大劑量激素治療時，避免過度活動，以免加重骨質疏鬆及股骨頭負重。

三、療效評價

（一）評價標準

參照《中醫病證診斷療效標準》（ZY/T001。1-94）擬訂。

治癒：肢體活動正常，視力、視野基本恢復。

好轉：肢體痿弱好轉，症狀改善，視力、視野部分恢復。

未愈：肢體痿軟和視力、視野均無改善。

（二）評價方法

1。視力視野檢查：透過眼科檢查。

2。神經缺損症狀評價：透過神經科檢查。

3。復發情況評價：透過年複發率評價復發情況。

4。日常生活能力評價：透過Barthel指數（Barthel Index， BI）量表評價。

參考文獻：

［1］ ZY／T001［1］。1-94，中醫內科病證診斷療效標準［S］。北京：中國中醫藥科技出版社，2012：38-39。

［2］王永炎，張伯禮。中醫腦病學［M］．北京：人民衛生出版社，2007：837-845。

［3］中國免疫學會神經免疫學分會，中華醫學會神經病學分會神經免疫學組，中國醫師協會神經內科分會神經免疫專業委員會。中國視神經脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南［J］。中國神經免疫學和神經病學雜誌。2016，23（3）：155-166。

牽頭分會：中華中醫藥學會內科分會

牽頭人：高穎（北京中醫藥大學東直門醫院）

主要完成人：

周 莉（北京中醫藥大學東直門醫院）

高 穎（北京中醫藥大學東直門醫院）

況時祥（貴陽中醫學院第二附屬醫院）

唐 璐（北京中醫藥大學東直門醫院）

常靜玲（北京中醫藥大學東直門醫院）