【夠科普】它是一種遺傳性疾病！長期貧血不會導致血友病

4月17日是血友病日，就血友病的相關闢謠話題，央視網《夠科普》記者專訪了首都醫科大學附屬北京兒童醫院血液腫瘤中心主任吳潤暉。

血友病“傳男不傳女”？

血友病，首先我們界定它是一種遺傳性疾病。它的遺傳位點恰恰在X染色體上。我們正常人，男孩有一個X一個Y，女孩帶著兩個性染色體是兩個X，這個病恰恰就鎖定在X染色體上。所以男孩子一旦從媽媽那裡遺傳來的X有問題，那他一定會生病。而女孩子如果只帶著一個異常的X染色體，另外一個是好的，這個女孩就不會得病。從遺傳的角度來說，如果攜帶者帶著不正常的基因，從臨床表現就可以看出，它實際上就叫“傳男不傳女”。

凝血功能不好會誘發血友病？

應該倒過來說，因為血友病誘發了凝血功能不好。身體裡的凝血機制最關鍵的幾個系統，一個是血管收縮功能好不好。有的人血管長得畸形，一碰就破，這是一類病。另一個是血小板功能，血小板數夠不夠，它的質量好不好。經常會有一些病人因血小板減少出血。還有一個叫凝血因子。凝血因子在身體裡頭協同於血管，協作於血小板，起到一個非常強大的凝血作用。而這些凝血因子裡面又有好多型別，一共13個。其中非常關鍵的兩個凝血因子叫八因子和九因子，就是這兩個因子的缺乏，造成了身體在破損需要凝血的時候，由於凝血系統不正常，不能夠有效止血，造成出血性疾病。

長期貧血會導致血友病？

不會的。貧血是因為我們紅細胞不正常，造成血色素的下降。紅細胞總數的下降、紅細胞壓積的下降，這種叫貧血。如果身體的止血機制不好，有可能就是血友病造成的，只要傷口破損，就流血不止，身體裡的紅細胞不斷丟失，造成貧血。是這樣一個理解。

血友病不可根治，只能出血後被動治療？

一半是對的，一半是不對的。血友病到目前為止，它作為一種遺傳性疾病，沒有特別好的治癒方法。未來可能會有一些基因治療，能夠從根本上讓基因發生改變來治癒這個病。這件事，科學家們正在不斷努力和突破，未來肯定是能做到的，但目前為止血友病還是不能夠根治的。另外一方面，出血後被動治療，這個治療理念是不對的。正常生活質量對於血友病病人來說，就是要控制出血。有兩種出血是非常危險的，一種是致死性出血。比如說血友病患者在任何部位都可能出血，這種出血如果發生在顱內或者消化道就會致死。另外一種出血是八、九因子在整個凝血過程中的位置造成的血友病病人更多的出血。70%—80%的出血集中在關節和肌肉，這種出血會反反覆覆，如果被動地在出血之後進行治療，有些病人一年幾十次關節出血，集中在一些比較脆弱的關節，久而久之就會造成殘疾。如果被動地等待，等待的就是死亡和殘疾，所以我們要積極地應對並進行治療。

血友病患者不能運動？

兩個觀點。第一個，血友病患者如果有強大的肌肉和關節，會保護他的關節少受創傷，所以血友病孩子應該具有更強的肌肉、更好的關節狀態。我們鼓勵血友病孩子去運動，運動可以帶來很多的益處，比如說身心發育、團隊精神以及融入社會帶來的生活質量的提高，所以運動是對血友病孩子必須強調的。第二個，血友病患者如果運動的話，會帶來另外一方面的危險，他更容易受傷，更容易出血。血友病孩子一定要在非常有效治療的情況下，凝血因子達到一定的水平，這種情況下，讓小朋友們去運動是非常正確和健康的。（校對 梁雅琴）