關於肉瘤的知識，這篇文章給你講清了

軟組織肉瘤發病率低，屬於小眾腫瘤，患者對其知之甚少。軟組織肉瘤存在異質性，有一部分惡性程度高、預後差，而且隱匿性強、早期症狀不明顯。患者儘早瞭解這種疾病，有利於明晰自己的病情，做好抗擊病魔的心理準備

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Part。1

什麼是肉瘤？

肉瘤是一種相對

罕見的惡性腫瘤

，發生於結締組織，如脂肪、肌肉、血管、神經、骨骼、深層面板和軟骨。罹患肉瘤的中位年齡相對較癌症要低，很多好發於青少年。

肉瘤的存活率也很低，例如，橫紋肌肉瘤是來自骨骼肌的一種相對常見的肉瘤，如果在轉移前被發現，其五年生存率為 65%；如果在轉移後被發現，五年生存率會降低到大約 30%。這就是說，雖然肉瘤很少見，但它們

極具破壞性

。

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Part。2

為什麼會得肉瘤？

肉瘤是一組多樣化且散發性的腫瘤，其遺傳影響很小。發生機制通常分為兩大類

腫瘤特異性的、重複發生的異常染色體易位

基於染色體不穩定性的、非重複發生的基因突變

這兩組基因變異都改變了細胞生長因子訊號傳導通路， 使得細胞分裂增生活躍，向正常細胞的分化受到抑制，具有同一種基因變異的細胞不斷倍增形成腫瘤。

肉瘤的發病原因並不明確，但有一些已知的風險因素。例如，接觸除草劑中的苯氧乙酸或木材防腐劑中的氯酚可能會增加風險。例如，患有罕見血管腫瘤（例如肝臟血管肉瘤）的患者在工作中接觸到氯乙烯的比例非常高。該物質用於製造某些塑膠。另外，高劑量輻射也會導致肉瘤發生。

有些遺傳性疾病也與軟組織肉瘤風險增加有關， 包括

Li-Fraumeni 綜合徵，與 p53 基因的突變有關

Von Recklinghausen 病（神經纖維瘤病），與 NF1 基因的突變有關

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Part。3

肉瘤的分類？

肉瘤通常根據其起源部位進行分類，來自於軟組織或骨骼。

軟組織肉瘤包括：

血管肉瘤

惡性纖維組織細胞瘤

滑膜肉瘤

軟骨肉瘤

橫紋肌肉瘤

惡性神經鞘瘤

脂肪肉瘤

平滑肌肉瘤

纖維肉瘤

肺泡狀軟組織肉瘤 （ASPS）

卡波西肉瘤（KS）

骨肉瘤包括：

骨肉瘤

尤文肉瘤

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Part。4

肉瘤的診斷？

體格檢查

影像學：超聲， CT， 核磁共振， PET-CT

穿刺活檢：結合免疫組化及FISH或二代測序檢測特異性基因融合

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Part。5

肉瘤的治療方法？

肉瘤的治療方法無外乎手術、放療、化療以及新興的靶向及免疫治療。治療方法的選擇取決於腫瘤的特性及其分期。

手術

是肉瘤最常見的治療方法。醫生會盡可能切除腫瘤及其周邊適當範圍的健康組織，以達到邊緣陰性的目的。手術前進行放療和/或化療以縮小腫瘤， 將有助於在接下來的手術中最大可能將剩餘的腫瘤組織全部切除。大約 20% 的肉瘤病例可以透過手術治癒，而另外 30% 的病例可以透過手術、化療和/或放療來有效控制腫瘤。

放射治療

（高劑量 X 射線治療）可用於手術前縮小腫瘤或手術後殺死可能遺留的腫瘤細胞。近年來，質子和重離子等放療尖端技術在肉瘤中的應用越來越廣泛。這些技術可以對腫瘤進行集中定點高強度殺傷，同時，將對正常組織的損傷降到最低程度。

化療

可在手術前或手術後與放射治療一起使用，以嘗試縮小腫瘤或殺死任何剩餘的腫瘤細胞。如果肉瘤已經擴散到身體的其它部位，化療也可以用來縮小腫瘤並減輕疼痛和不適，但很難殺死全部轉移的腫瘤細胞。需要注意的是，不同的肉瘤可能對應不同的化療方案，在藥物組合，給藥劑量及週期上都需要根據病人的肉瘤型別及身體狀況做適當調整。

免疫治療

在上皮細胞來源的腫瘤（癌症）中應用頗廣，在肉瘤中，也由於泛腫瘤標誌物-腫瘤突變負荷（TMB）及微衛星不穩定性的FDA批准而有了適應症。這些生物標誌物需要用大panel的二代測序來檢測。有些實驗室也提供肉瘤的PD-L1免疫組化檢測。

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Part。6

軟組織肉瘤常見的表現是什麼？

軟組織肉瘤常見的表現包括：

腫塊、疼痛以及區域性壓迫症狀、神經功能障礙，嚴重的甚至截癱

。患者常以無痛性腫塊就診，可持續數日或一年以上，腫塊逐漸增大，特別是肢體的腫瘤。

軟組織肉瘤的活動度與其發生部位、病理型別及病程長短有關。其中：

纖維組織和平滑肌成分較多者，質地較硬；血管、淋巴管及脂肪成分較多者，質地較軟。

低度惡性腫瘤，生長部位表淺，活動度較大。

軟組織肉瘤可沿淋巴道轉移，滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤常有區域淋巴結腫大，有時融合成團。

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Part。7

患者的飲食需要注意什麼？

患者的飲食要注意

營養的均衡和蛋白質的合理攝入

，患者需保持良好的營養狀況以應對各種臨床治療手段。

患者進行手術切除後，在手術恢復期應加強營養支援，有利於手術切口的恢復。需要高蛋白飲食，比如瘦肉、魚類、牛奶、雞蛋等，多吃綠葉蔬菜、水果補充維生素，提高身體的免疫力。

對於中晚期患者，在進行放化療的過程中，經常會出現胃腸道不良反應，常見的有噁心、嘔吐、厭食、便秘等。一般以清淡飲食為主，避免過於油膩的食物，同時多吃蔬菜、水果，保持大便通暢。適當增加營養，有利於提高患者體質，使放化療等抗腫瘤治療順利地進行，達到最佳療效。

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